核心特征
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病理表现
以血管壁纤维素样坏死、炎症细胞浸润为共同特征,可累及小至大血管。 -
临床表现
- 呼吸系统:咳嗽、咯血、呼吸困难,严重时出现呼吸衰竭。
- 全身症状:发热、乏力、关节痛、皮疹等。
- 其他系统:可能伴随肾脏损害(蛋白尿、血尿)、神经系统症状(头痛、肢体麻木)或胃肠道出血。
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常见类型
包括韦格纳肉芽肿、变应性肉芽肿性血管炎、显微镜下多血管炎等,部分与结缔组织病(如系统性红斑狼疮)或感染相关。
治疗原则
- 药物治疗:糖皮质激素(如泼尼松)联合免疫抑制剂(如环磷酰胺)是主要手段,重症需血浆置换或静脉免疫球蛋白。
- 支持治疗:包括休息、低盐饮食及避免感染。
- 手术干预:仅用于严重血管狭窄或并发症(如大出血)。
若出现不明原因咯血、持续发热或呼吸困难,建议及时就诊呼吸内科,通过影像学(CT、血管造影)和病理检查明确诊断。