Castleman病（Castleman’s disease, CD）是一种罕见的淋巴组织增生性疾病，主要特征是淋巴结显著肿大，可能伴随全身症状和多系统损害。以下是关于该疾病的详细介绍：
1. 定义与基本特征
Castleman病是一种原因未明的反应性淋巴结病，临床上较为少见。根据病变范围，可分为以下两种类型：
- 局灶型：病变局限于一个淋巴结区域，通常为单个淋巴结无痛性肿大，生长缓慢。
- 多中心型：病变涉及多个淋巴结区域，常伴全身症状和多系统受累。
2. 症状
局灶型：
- 淋巴结肿大：常发生于纵隔淋巴结，也可能出现在颈部、腋窝、腹部等部位，肿块直径可达数厘米至20厘米。
- 全身症状较少：部分患者可能出现低热、乏力、消瘦等，但通常肿块切除后症状可消失。
多中心型：
- 淋巴结肿大：多部位淋巴结受累，包括浅表淋巴结。
- 全身症状：长期低热或高热、乏力、消瘦、贫血、肝脾肿大等。
- 多系统损害：可能表现为肾病综合征、淀粉样变、重症肌无力、周围神经病等。
- 并发症：20%-30%的患者可能并发卡波西肉瘤或B细胞淋巴瘤，少数患者出现POEMS综合征（多发性神经病变、器官肿大、内分泌病变等）。
3. 病因
Castleman病的具体病因尚不明确，可能与以下因素有关：
- 病毒感染：如HHV-8病毒感染被认为与多中心型Castleman病密切相关。
- 免疫调节异常：部分患者出现免疫球蛋白异常、自身免疫性血细胞减少等症状。
- 炎症反应：病理表现为浆细胞增生、毛细血管增生等炎症样改变。
4. 诊断
Castleman病的诊断主要依靠以下方法：
- 病理学检查：通过淋巴结活检和免疫组化确诊，病理类型包括透明血管型、浆细胞型和混合型。
- 影像学检查：如CT、MRI等，用于观察淋巴结肿大的部位和范围。
5. 治疗
Castleman病的治疗方式根据病情类型和严重程度有所不同：
局灶型：
- 手术治疗：切除肿大的淋巴结，通常效果良好，复发率低。
- 药物治疗：如伴全身症状，可使用化疗或放疗辅助治疗。
多中心型：
- 化疗：常用联合化疗方案，用于控制病情发展。
- 放疗：对主要病变部位进行局部放疗。
- 自体造血干细胞移植：用于病情较重或反复复发的患者。
- 靶向治疗：如白介素-6抑制剂（托珠单抗）等，用于控制炎症反应。
6. 预后
- 局灶型：预后较好，大多数患者术后可长期存活。
- 多中心型：预后较差，尤其伴单克隆高丙球蛋白血症的患者，易发生恶变或转化为淋巴瘤。
Castleman病是一种复杂的疾病，需在血液科或内分泌科医生的指导下进行规范治疗。如出现淋巴结肿大、发热等症状，建议及时就医以明确诊断。
