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纠正酸中毒与电解质紊乱
常用碳酸氢钠调节酸碱平衡,通过静脉或口服方式补充碱性药物。同时需监测血钾、血钙水平,必要时使用活性维生素D和铁剂纠正贫血。 -
控制血压与减少蛋白尿
ACEI类(如卡托普利)或ARB类(如氯沙坦钾)药物可降低血压、减少肾脏损伤,但需注意监测肾功能和血钾。 -
利尿消肿与改善循环
呋塞米等利尿剂可缓解水肿和高血压,螺内酯则通过保钾作用辅助调节电解质。 -
营养支持与饮食管理
需严格限制蛋白质摄入(每日0.5-0.8g/kg),采用低磷、低盐饮食,并保证充足热量供应。家长需注意避免高钾食物,如香蕉、橙子等。 -
并发症防治
包括控制感染、纠正贫血(促红细胞生成素)及防治肾性骨病。若出现严重水肿或心力衰竭,需严格限水。
特别提示:
所有药物均需在医生指导下使用,家长需定期监测患儿体重、血压、尿量及肾功能指标。终末期患儿需考虑肾移植或长期透析治疗。当前医学进展虽无法根治该病,但早期干预可显著延长无症状生存期。