小儿肾病综合征是一种常见的儿科肾脏疾病,是由于多种病因造成肾小球基底膜通透性增高,大量蛋白从尿中丢失的临床综合征。以下是关于它的详细介绍:
- 主要特点:大量蛋白尿、低白蛋白血症、严重水肿和高胆固醇血症。
- 临床分型:根据其临床表现分为单纯性肾病、肾炎性肾病和先天性肾病三种类型。在 5 岁以下小儿,肾病综合征的病理型别多为微小病变型,而年长儿的病理类型以非微小病变型(包括系膜增生性肾炎、局灶节段性硬化等)居多。
- 发病情况:发病年龄以学龄前为发病高峰。单纯性发病年龄偏小,男比女多,男∶女约为 1.5~3.7∶1。
- 症状表现
- 水肿:是最常见的临床表现,始自眼睑、颜面,渐及四肢全身。水肿为可凹性,尚可出现浆膜腔积液如胸水、腹水,男孩常有显著阴囊水肿。体重可增 30%-50%。严重水肿患儿于大腿和上臂内侧及腹壁皮肤可见皮肤白纹或紫纹。
- 蛋白尿:尿蛋白明显增多,定性≥(+++),24 小时尿蛋白定量≥0.1g/kg。部分患者可表现为尿中泡沫增多。
- 其他:患儿可因长期蛋白质丢失出现蛋白质营养不良,表现为面色苍白、皮肤干燥、毛发干枯萎黄、指趾甲出现白色横纹、耳壳及鼻软骨薄弱。还可能有精神萎靡、倦怠无力、食欲减退,有时腹泻等症状。肾炎性患儿可有血压增高和血尿。
- 并发症
- 感染:是最常见的并发症及引起死亡的主要原因,如呼吸道感染、泌尿道感染、皮肤类丹毒及原发性腹膜炎等。
- 高凝状态及血栓栓塞合并症:以肾静脉血栓形成最为临床重视,急性者表现为骤然发作的肉眼血尿和腹痛,慢性的肾静脉血栓形成临床症状不明显,常仅为水肿加重、蛋白尿不缓解。
- 钙及维生素 D 代谢紊乱:临床表现为低钙血症、循环中维生素 D 不足、骨钙化不良。
- 低血容量:当有较急剧的体液丢失时即可出现程度不等的血容量不足的症状,如体位性低血症、肾前性氮质血症、甚至出现休克。
- 急性肾功能减退:可因低血容量、肾间质水肿、药物引起的肾小管间质病变、并发双侧肾静脉血栓形成等原因导致。
- 诊断:主要根据临床表现,凡有大量蛋白尿(24h 尿蛋白定量 > 0.1g/kg,或 > 3.5g/kg)、高度水肿、高胆固醇血症(>5.7mmol/L,>220mg%)、低白蛋白血症均可诊为肾病综合征。其中大量蛋白尿和低白蛋白血症为诊断的必备条件。
- 治疗
- 一般治疗:除高度水肿、并发感染者外,一般不需绝对卧床。病情缓解后活动量逐渐增加。给予低盐饮食,水肿严重和血压高者忌盐。高度水肿和 / 或少尿患儿应适当限制水量,但大量利尿或腹泻、呕吐失盐时,须适当补充盐和水分。
- 药物治疗:一般应用激素后 7-14 天内多数患儿开始利尿消肿,故可不用利尿剂,但高度水肿、合并皮肤感染、高血压、激素不敏感者常需用利尿剂。常用药物有泼尼松等糖皮质激素,还会使用免疫抑制剂、抗凝及纤溶药物、免疫调节剂、血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)等。
总体来说,小儿肾病综合征多数预后较好,但部分患儿可能会复发或出现并发症,需要长期随访和规范治疗。如果孩子出现相关症状,应及时就医诊断和治疗。