病因
JCA的确切病因尚未完全明确,但研究表明多种因素可能参与其发病机制:
- 自身免疫反应:患者体内存在针对Ⅱ型胶原的特异性抗体和细胞免疫反应,提示可能是一种自身免疫性疾病。
- 病毒感染:风疹病毒和微小病毒B19感染可能与疾病的发生有关。
- 遗传因素:遗传因素在JCA的发生中起一定作用,不同类型与特定的HLA抗原相关。
症状
JCA的症状因类型而异,主要包括关节和全身症状:
- 系统型:表现为晚间发热(39-40℃)、皮肤斑疹、白细胞增高、淋巴结病、肝大等。关节炎多为对称性,可能累及手、腕、足、踝等多个关节。
- 多关节型:常见于女性,表现为低度发热、中度肝脾肿大和淋巴结病。受累关节多为膝、踝、腕等大关节,关节肿胀和运动时疼痛。
- 少关节型:多见于女性,关节炎通常累及膝关节,可能伴有皮疹。关节炎表现为肿胀和活动时疼痛,病程长者可能出现关节变形。
伴发的葡萄膜炎
幼年型慢性关节炎患者中,少关节型最易伴发葡萄膜炎,发生率高达20%-32%。葡萄膜炎多发生于关节炎之后1-10年,可能累及双眼,表现为视物模糊、视力下降等症状。
诊断
JCA的诊断主要基于临床表现、实验室检查和影像学检查。实验室检查可能发现抗核抗体阳性,特别是在少关节型患者中。
治疗
治疗JCA的目标是控制临床症状和预防关节畸形的发生。关节炎的治疗通常包括非甾体抗炎药、免疫抑制药和糖皮质激素。葡萄膜炎的治疗主要包括糖皮质激素滴眼剂和睫状肌麻痹剂。
预后
JCA的预后因类型和治疗的及时性而异。早期诊断和治疗有助于控制症状和改善预后。部分患者可能会出现关节畸形和视力损害,严重影响生活质量。