嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征是一种以嗜酸性粒细胞显著增多和肌肉疼痛为主要特征的自身免疫性疾病。以下是关于该疾病的详细信息:
1. 定义与病因
- 定义:正常情况下,嗜酸性粒细胞占白细胞总数的0%~7%,超过正常值则称为嗜酸性粒细胞增多症。当这种增多导致肌肉损伤时,便引发嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征。
- 病因:目前病因尚未完全明确,但研究发现,L-色氨酸中含有的微量色氨酸二聚物可能是致病因子之一。
2. 临床表现
- 早期症状:包括低热、乏力、呼吸困难、咳嗽、关节痛、关节炎,以及皮肤出现红色斑疹(但很快消退)。患者还会出现明显的肌痛和肌肉痉挛。
- 后期症状:发病2~3个月后,可能出现硬皮病样皮肤改变(皮肤变厚、变硬),但无雷诺现象。还可能出现心肌炎、心律不齐、肺动脉高压,以及认知能力下降(如记忆力减退、注意力不集中)等。
3. 诊断
- 诊断依据:主要依靠皮损的临床表现、外周血中嗜酸性粒细胞增多,以及特征性的组织病理学检查结果。
4. 治疗
- 药物治疗:
- 糖皮质激素:如泼尼松,是主要治疗药物,可有效缓解肌痛和皮肤症状。
- 免疫抑制剂:如甲氨蝶呤、环磷酰胺,用于控制免疫系统的异常反应。
- 其他药物:非甾体抗炎药(如布洛芬)可辅助缓解疼痛;丹参注射液、秋水仙碱等也可能有一定疗效。
- 支持治疗:包括充分休息、均衡营养,以及物理治疗(如热敷、按摩)。
5. 预后
- 多数患者经过治疗后症状可改善或消失,但约1/3的患者病情可能加重,尤其是周围神经病变可能持续存在。
6. 预防
- 在使用保健品时需谨慎选择含有L-色氨酸的产品,以避免诱发该疾病。
如果出现相关症状,建议及时就医,由专业医生进行诊断和治疗。