1. 糖皮质激素冲击治疗
对于重症患者(如存在呼吸肌受累或间质性肺炎),首选大剂量糖皮质激素冲击疗法(如甲泼尼龙500-1000mg/d静脉滴注,连用3-5天),可快速控制炎症反应。病情缓解后需逐步减量至维持量(泼尼松5-10mg/d),整个疗程通常需1-2年。
2. 联合免疫抑制剂
• 甲氨蝶呤:适用于无肺间质病变患者,每周7.5-15mg口服,可降低激素用量
• 环磷酰胺:对间质性肺炎效果显著,常用剂量0.5-1g/m²体表面积静脉滴注
• 硫唑嘌呤:适用于维持治疗,每日1-2mg/kg口服
3. 生物制剂辅助治疗
难治性病例可考虑使用:
• 利妥昔单抗(抗CD20单抗)
• TNF-α抑制剂(如依那西普)
• IL-6受体拮抗剂(如托珠单抗)
4. 支持治疗
• 机械通气:严重呼吸困难者需气管插管/切开
• 血浆置换:用于快速清除致病抗体
• 物理治疗:急性期后需尽早开始康复训练
注意事项:
• 激素减量需遵循"先快后慢"原则,避免反跳
• 治疗期间需定期监测肌酶谱、肺功能和免疫指标
• 中药雷公藤多苷可作为辅助治疗,但需在正规中医师指导下使用
最新临床数据显示,早期采用大剂量激素冲击联合免疫抑制剂治疗,可使70%以上患者3个月内肌力明显恢复。但需注意,治疗方案需由风湿免疫专科医生根据具体病情制定。