系统性血管炎是一组以血管壁炎症和破坏为主要病理特征的异质性疾病，属于自身免疫性疾病范畴。其临床表现复杂多样，常累及全身多个器官系统，也可局限于单一脏器‌。以下是关于该疾病的综合说明：

一、核心特征

1. ‌病理机制‌

   • 血管壁出现炎症细胞浸润，导致血管破坏、组织缺血和坏死‌。
   • 可能由免疫异常、遗传因素或感染等诱发，具体病因尚未完全明确‌。

2. ‌受累范围‌

   • 可累及动脉、静脉及毛细血管，根据血管大小分为大血管炎（如巨细胞动脉炎）、中等血管炎（如结节性多动脉炎）和小血管炎（如过敏性紫癜）‌。

二、临床表现

1. ‌全身性症状‌

   • 发热、乏力、体重下降、肌肉或关节疼痛等非特异性表现‌。

2. ‌器官特异性症状‌

   • ‌皮肤‌：紫癜、红斑、网状青斑等‌；
   • ‌肾脏‌：血尿、蛋白尿，严重时可致肾功能衰竭‌；
   • ‌肺部‌：咳嗽、咯血、呼吸困难‌；
   • ‌神经系统‌：头痛、单神经炎或卒中‌；
   • ‌胃肠道‌：腹痛、消化道出血等‌。

三、诊断与治疗

1. ‌诊断依据‌

   • 需结合临床表现、实验室检查（如血沉升高、ANCA抗体阳性）及影像学（血管造影、CT/MRI）综合判断‌。

2. ‌治疗方案‌

   • ‌基础治疗‌：糖皮质激素联合免疫抑制剂（如硫唑嘌呤）控制炎症‌；
   • ‌重症处理‌：血浆置换或生物制剂用于难治性病例‌。

四、预后与风险

• 预后与受累血管大小、数量及器官损伤程度相关，早期干预可延缓病情进展‌；
• 累及重要器官（如肾脏、肺）时预后较差，可能引发多脏器衰竭‌。

五、分型举例

系统性血管炎属于风湿病中较复杂的类型，需长期管理并定期评估脏器功能‌。