-
治疗目标与现状
治疗以激素替代为核心,包括糖皮质激素(如氢化可的松)和盐皮质激素(如氟氢可的松),用于纠正激素缺乏、抑制雄激素过度分泌,并维持正常生长发育。对于失盐型患者,需终身治疗并严格监测电解质平衡。 -
不同类型与预后
- 失盐型:病情较重,若未及时治疗可能危及生命,但早期规范治疗可显著改善预后。
- 单纯男性化型:治疗后可正常发育,但生育能力可能减弱。
- 非典型型:预后较好,但需关注高雄激素相关症状(如多囊卵巢)。
-
治疗挑战与注意事项
- 需个体化用药,根据年龄、生长曲线和应激状态调整剂量,避免药物过量或不足。
- 患者需终身随访,定期监测激素水平、骨龄及并发症(如肾上腺残余瘤)。
- 部分患者可能需手术矫正生殖器官畸形或心理干预。
尽管CAH无法根治,但通过早期诊断、规范治疗和长期管理,患者可达到接近正常的生活质量和预期寿命。关键在于遵医嘱用药、定期复查及家庭支持。