结节病概述
结节病（Sarcoidosis）是一种非干酪样坏死性上皮细胞肉芽肿炎症性疾病，其病因不明，以侵犯肺实质为主，并累及全身多脏器，如淋巴结、皮肤、关节、肝、肾及心脏等组织1。
病因
结节病的具体病因及机制目前尚未完全阐明，但有一些研究和推测：
- 免疫因素：学界推测认为有一种外来抗原刺激了机体的免疫系统，导致免疫细胞聚集形成肉芽肿10。
- 遗传因素：某些基因位点与结节病的易感性有关3。
- 环境因素：感染（如病毒、细菌）和粉尘（如无机粉尘、有机粉尘）可能与结节病的发病有关3。
临床表现
结节病的临床表现因起病的缓急和累及器官的多少而不同。
全身症状
- 发热
- 不适
- 厌食
- 体重减轻
- 干咳
- 哮鸣
- 呼吸困难
- 斑点或丘疹样皮疹
- 关节痛等1
眼部症状
- 葡萄膜炎症
- 视力障碍1
皮肤症状
- 红色皮疹或紫红色肿块
- 鼻子、脸颊和耳朵上的毁容溃疡
- 皮肤颜色变化
- 皮下结节等4
心脏症状
- 胸部疼痛
- 气短
- 昏厥
- 疲劳
- 心跳不规则
- 心跳加快等4
检查
- 血液检查：活动进展期可有白细胞减少、贫血、血沉增快等1。
- 结核菌素试验：部分患者对结核菌素的皮肤试验无反应或极弱反应1。
- 活体组织检查：取皮肤病灶、淋巴结等组织作病理检查1。
- 支气管肺泡灌洗液检查（BALF）：淋巴细胞和多核白细胞计数明显升高1。
- X线检查：胸部X线表现常是结节病的首要发现1。
- 胸部计算机体层扫描（CT）：能较准确估计结节病的类型和肺间质病变的程度1。
诊断
结节病的诊断主要依靠临床症状、体征及组织活检，并除外其他肉芽肿性疾病。其诊断标准包括：
- 胸部影像学检查显示双侧肺门及纵隔淋巴结对称肿大，伴或不伴有肺内网格、结节状或片状阴影1。
- 组织学活检证实有非干酪性坏死性肉芽肿，且抗酸染色阴性1。
- 血清血管紧张素转化酶（SACE）或白介素-2受体（IL-2R）活性增高1。
治疗
结节病的治疗因患者的具体情况而异：
- 观察：对于无症状或症状轻微的患者，可以采取密切观察的方法9。
- 药物治疗：常用糖皮质激素，如泼尼松，用于症状明显的患者1。
- 手术治疗：对于体表多发的结节，结节体积较大且引起肿胀、疼痛或严重影响美观的患者，建议手术切除9。
预后
结节病的预后与病情有关。急性起病者，经治疗或自行缓解，预后较好；而慢性进行性，侵犯多个器官，引起功能损害，肺广泛纤维化，或急性感染等则预后较差。死亡原因常为肺源性心脏病或心肌、脑受侵犯所致1。
预防
结节病的预防主要依靠改善生活环境和生活方式，增强体质和免疫力，避免不良生活习惯和刺激因素。具体措施包括：
- 慎风寒，适寒温
- 节饮食，戒烟酒
- 适房事，调情志
- 增强体质等9。
