小儿肥厚型心肌病（HCM）是一种遗传性疾病，其特征为心室肥厚，心腔无扩大。根据现有的医学知识，小儿肥厚型心肌病无法自愈2。
病因和发病机制
- 遗传因素：HCM可呈家族性发病，也可有散发性发病。家族性发病的患者中有50%的HCM病因不明确，50%的家族中发现有基因突变，遗传方式以常染色体显性遗传最为常见1。
- 钙调节紊乱：HCM患者有钙调节紊乱，尤其是心肌细胞内钙浓度升高与心室舒张功能有关1。
临床表现
- 婴儿：常见症状有呼吸困难，心动过速，喂养困难，较重者会发生心力衰竭，伴随青紫，心脏扩大，有心脏杂音或心律失常1。
- 儿童：通常无症状，只有少数会发生左室流出道梗阻，但较婴儿易发生猝死1。
治疗
由于HCM的病因未明，所以治疗以对症为主。治疗方法包括：
- 药物治疗：如β受体阻滞剂、钙拮抗剂等，可以减弱心肌收缩，减轻流出道梗阻，减少心肌耗氧量，改善心肌顺应性6。
- 手术治疗：如果药物治疗无效，可考虑施行手术切除部分肥厚的室间隔，或对肥厚的心肌纵行切开，以缓解症状6。
预后
小儿肥厚型心肌病的预后因个体差异而有所不同。对于婴儿，由于病情较重，60%的婴儿有左、右室流出道梗阻，常发生心力衰竭，多于1岁之内死亡7。对于儿童，虽然通常无症状，但少数会发生左室流出道梗阻，且较婴儿易发生猝死7。
小儿肥厚型心肌病无法自愈，需要及时的诊断和治疗来控制病情，改善生活质量，并降低并发症的风险。如果您有相关症状或疑虑，建议及时就医进行专业诊断和治疗。
