一、饮食原则
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低蛋白饮食
需严格限制蛋白质摄入量(每日约10-20g),避免加重代谢负担。建议选择低蛋白主食(如麦淀粉、藕粉)替代普通米面。 -
低脂肪饮食
减少高脂食物(如油炸食品、肥肉),选择易消化的脂肪来源(如鱼油、植物油),每日脂肪摄入量不超过总热量的30%。 -
高碳水化合物饮食
以米饭、面条等主食为主,补充能量。可添加支链淀粉类食物(如玉米淀粉),延缓饥饿感并维持血糖稳定。 -
补充抗氧化剂与维生素
- 多摄入富含维生素D和钙的食物(如牛奶、鱼类),必要时添加钙剂。
- 增加抗氧化食物(如蓝莓、西兰花、坚果),减少自由基对神经系统的损伤。
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保证蛋白质质量
在限量范围内选择优质蛋白(如鸡蛋、瘦肉),每日摄入量不超过0.6g/kg体重。
二、推荐食物
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主食类
低蛋白大米、藕粉、麦淀粉馒头等。 -
果蔬类
苹果、猕猴桃、菠菜、胡萝卜等富含维生素和膳食纤维。 -
蛋白质类
鸡蛋、鸡胸肉、鱼类(如三文鱼),每日少量分次食用。 -
辅助食品
添加维生素D和钙的配方奶粉或营养补充剂。
三、禁忌食物
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高蛋白食物
豆类、花生、玉米、牛奶、豆制品等易加重代谢负担。 -
高脂肪与辛辣刺激食物
油炸食品、辣椒、酒精等可能刺激神经或影响消化。 -
高糖与易过敏食物
糖果、糕点、海鲜、芒果等可能引发血糖波动或过敏反应。 -
其他限制
避免芝麻油、葱姜等香气浓郁的调味料,以及煎炸熏烤类食物。
四、注意事项
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个体化调整
需根据患者年龄、症状和营养状况定制食谱,必要时咨询营养师。 -
饮食规律
少食多餐,避免暴饮暴食,保证每日热量和营养均衡。 -
监测与随访
定期检测肝肾功能、电解质及营养指标,及时调整饮食方案。 -
结合医学治疗
饮食仅为辅助手段,需配合基因治疗、酶替代等医学方案。
总结
异染性脑白质营养不良的饮食需以低蛋白、低脂、高碳水化合物为核心,同时注重抗氧化和营养均衡。具体方案应结合个体情况,在医生和营养师指导下实施。