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核心临床表现
- 舞蹈样动作:患者出现不自主、无规律的快速舞蹈样动作,多累及面部、肢体(如双上肢、双足),有时仅表现为舌、面颊肌区异常表情(如挤眉、噘嘴、伸舌)。
- 起病特点:多见于60岁以上老年人,起病急骤,进展缓慢,舞蹈样动作为唯一症状,不伴智能衰退。
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辅助检查
- 影像学检查:头颅CT或MRI可发现脑部结构异常(如尾核、壳核神经细胞变性),有助于与亨廷顿病鉴别。
- 实验室检查:包括血常规、肝肾功能、甲状腺功能等,排除其他可能导致类似症状的疾病。
- 脑脊液检测:部分患者脑脊液中γ-氨基丁酸(GABA)水平下降。
- 基因检测:虽非必需,但对有家族遗传倾向者可辅助鉴别遗传性疾病(如亨廷顿病)。
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鉴别诊断
- 需与亨廷顿舞蹈病区分:后者多有家族史、进行性痴呆及中年发病,基因检测显示HTT基因CAG重复次数异常(>36次)。
- 其他需鉴别的疾病包括小舞蹈病(儿童期发病)、肌张力障碍、脑血管病等。
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治疗原则
- 以缓解舞蹈样症状为主,可选用多巴胺受体阻滞剂(如氟哌啶醇、奋乃静)或提高脑内GABA含量的药物(如丙戊酸钠)。
总结:老年性舞蹈病的诊断需排除其他疾病,结合无家族史、单纯舞蹈样动作及影像学特征综合判断。若症状不典型或进展迅速,建议尽早就医完善检查。