一、药物治疗
- 抗感染治疗：针对反复肺部感染，可选用头孢类抗生素（如头孢曲松）进行针对性抗感染。
- 缓解症状：
- 糖皮质激素（如氢化可的松、地塞米松）：短期使用可减轻炎症反应和支气管痉挛。
- 支气管扩张剂（如氨茶碱、异丙托溴铵）：改善气道阻塞，缓解呼吸困难。
- 利尿剂（如呋塞米、氢氯噻嗪）：缓解肺水肿，改善呼吸功能。
- 辅助治疗：缺氧患者需吸氧支持，维生素A补充可能促进胎儿肺部发育（孕期使用）。
二、手术治疗
- 肺叶/肺段切除术：
- 适用于单侧肺畸形且反复感染的患者，在健侧肺功能正常时可切除病变肺组织，减少并发症。
- 微创技术：胸腔镜下解剖性病灶切除术（如华西医院Huaxi-TALR术式），仅需3个5mm小孔即可精准切除病灶并保留全部正常肺组织，创伤小、恢复快。
- 膈疝修补术：针对先天性膈疝引起的肺发育不全，需在胎儿期或新生儿期手术修复，但手术风险较高。
- 肺移植：终末期患者可考虑肺移植，但需匹配供体且手术风险大，仅作为最后手段。
三、其他治疗
- 呼吸支持：严重呼吸困难者需机械通气（有创或无创），维持正常呼吸功能。
- 康复治疗：通过呼吸功能训练增强呼吸肌力量，改善肺通气和换气功能。
- 定期随访：轻度无症状患者需定期影像学检查（如胸部CT），监测病情变化。
四、治疗选择建议
- 无症状或轻症：以观察随访为主，避免感染。
- 反复感染或症状明显：优先药物治疗控制感染，必要时手术切除病变肺组织。
- 复杂畸形或多系统受累：需多学科联合治疗（如心胸外科协作），综合处理合并症。
五、预后与注意事项
- 早期干预（如新生儿期手术）可显著改善预后。
- 避免吸烟、吸入有害物质，适度锻炼以维护肺功能。
最佳治疗方案需个体化制定，建议在专业医生指导下结合病情选择治疗方式。
