一、医疗干预

1. ​​药物治疗​​

   • ​​急性期​​：使用止血剂（如垂体后叶素）控制咯血，必要时给予吸氧。
   • ​​长期管理​​：应用肾上腺皮质激素（如氢化可的松、泼尼松）控制症状，预防肺纤维化；免疫抑制剂（如硫唑嘌呤）用于激素无效者。
   • ​​铁螯合剂​​：如去铁胺、地拉罗司等，降低体内铁负荷，需遵医嘱使用。

2. ​​输血与血浆置换​​

   • 重度贫血者需输血维持血红蛋白水平，但需控制输血次数以防铁过载。
   • 血浆置换可清除免疫复合物，改善肺功能和症状。

3. ​​并发症预防​​

   • 避免感染，增强免疫力；合并肺部感染时需用抗生素。
   • 晚期患者可考虑肺移植。

二、日常护理与调理

1. ​​饮食调整​​

   • 清淡饮食，避免辛辣、油炸食物及乳制品（尤其对牛乳过敏者）。
   • 减少高热量、高盐高脂食物，多摄入富含维生素C的蔬果。
   • 限制含铁食物（如动物内脏），降低铁沉积风险。

2. ​​生活习惯​​

   • 急性期需卧床休息，避免剧烈运动；稳定期适度活动，增强体质。
   • 戒烟戒酒，减少呼吸道刺激。

3. ​​定期复查​​

   • 监测血常规、铁代谢指标，每3个月复查胸部X线或痰液培养。
   • 若出现头晕、发热等药物不良反应，及时就医调整治疗方案。

三、遗传与预防

• 有家族遗传史者需进行遗传咨询和产前诊断。
• 避免接触过敏原（如牛乳），积极治疗自身免疫疾病等原发病。

​​提示​​：本病目前无法根治，需长期规范治疗和护理。若症状加重或出现呼吸困难等异常，应立即就医。