一、核心诊断条件

1. ​​临床症状​​

   • ​​反复呼吸道症状​​：多自1-2岁起出现反复肺炎，4-8岁确诊，表现为长期咳嗽（学龄期可咳黏液痰或脓痰）、发热、呼吸困难，严重者可伴咯血或青紫。
   • ​​体征​​：右肺呼吸音减弱，叩诊浊音，偶闻湿啰音或喘鸣音；病程长者可能出现体重减轻、胸廓前后径增宽或杵状指（趾）。

2. ​​影像学特征​​

   • ​​X线检查​​：
     • ​​后前位​​：右心缘可见三角形致密阴影，基底向心脏，尖端指向肺野。
     • ​​前弓位​​：中叶呈均匀或不均匀致密影，边缘模糊，类似炎症病变。
     • ​​右侧位​​：自肺门向前下方斜行的条索状致密影，常与心影重叠。
   • ​​CT检查​​：右中叶支气管壁增厚、管腔狭窄或截断，伴斑片实变影，可见支气管扭曲扩张。

3. ​​支气管镜或造影检查​​

   • ​​支气管造影​​：显示中叶支气管狭窄、阻塞或扩张，明确病因（如肿瘤、结核等）。
   • ​​支气管镜​​：可直接观察支气管黏膜充血、肿胀或肿物阻塞，必要时行球囊扩张术治疗。

二、病理诊断标准

需同时满足以下三个条件：

1. ​​中叶支气管旁淋巴结肿大​​（压迫支气管导致阻塞）。
2. ​​支气管狭窄或闭塞​​（炎症、肿瘤或异物引起）。
3. ​​中叶肺不张或阻塞性肺炎​​（影像学显示右肺中叶体积缩小、实变）。

三、鉴别诊断

需与以下疾病区分：

• ​​右肺中叶肺炎​​：X线显示实变影边缘平直，叶间裂不移位。
• ​​结核或肿瘤​​：结合结核菌素试验、病理活检及影像特征（如结核钙化、肿瘤肿块）鉴别。
• ​​叶间积液​​：X线呈梭形阴影，边缘清晰，上缘超过肺门。

四、治疗方向

根据病因选择治疗：

• ​​感染​​：抗感染或抗结核治疗。
• ​​肿瘤或严重阻塞​​：手术切除或支气管镜介入治疗（如球囊扩张术）。

建议结合临床表现、影像学及实验室检查综合判断，必要时多学科会诊以明确病因。