肺动脉口狭窄的诊断标准综合临床表现、体格检查及多种辅助检查，具体如下：
一、临床表现
- 典型症状
患者常表现为活动后呼吸困难、心悸、胸痛，严重者出现晕厥或发绀。儿童可能出现生长发育迟缓。上述症状在运动时加重，休息可缓解。
二、体格检查
- 心脏听诊
胸骨左缘第二、三肋间可闻及收缩期喷射性杂音，多伴震颤；肺动脉瓣区第二心音减弱或消失。
三、影像学检查
- 超声心动图
为首选检查，可明确狭窄部位、程度，测量跨瓣压差及右心室压力，评估右心室功能。 - 胸部X线
显示肺动脉段突出、肺野血管影减少，右心室肥大。 - CT/MRI
清晰显示肺动脉解剖结构及狭窄范围，适用于复杂病例或术前评估。
四、其他辅助检查
- 心导管检查
直接测量肺动脉压力及跨瓣压差，评估狭窄程度，被视为诊断“金标准”。 - 心电图
提示右心室肥厚（如电轴右偏、V1导联R波增高）。 - 动脉血气分析
可发现低氧血症或血氧饱和度下降，尤其在运动后显著。
五、严重程度分级
根据跨右心室流出道压力阶差（ΔP）分级：
- 轻度：ΔP＜40 mmHg；
- 中度：ΔP 40-80 mmHg；
- 重度：ΔP≥80 mmHg。
临床诊断需结合症状、体征及影像学结果综合判断，必要时通过心导管检查确诊。
