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药物治疗
- 熊去氧胆酸:可改善肝细胞功能,促进胆汁排泄,但需注意急性胆囊炎、胆道梗阻患者禁用。
- 水飞蓟素/腺苷蛋氨酸:具有抗氧化、抗炎作用,可辅助改善肝功能。
- α1-抗胰蛋白酶补充治疗:通过静脉输注补充体内缺乏的酶,但对肝脏病变效果有限,且该药物尚未在国内上市。
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对症支持治疗
- 低盐饮食、补充血容量(针对腹水或出血患者)。
- 使用生长抑素、奥曲肽等控制消化道出血。
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肝移植
晚期患者可通过肝移植替换病变肝脏,是目前唯一根治手段,但需严格评估手术风险。 -
新兴疗法
- Fazirsiran(RNAi疗法):临床试验显示可显著降低肝脏内异常蛋白水平,延缓纤维化进展,但尚未获批上市。
注意事项:
- 需严格遵医嘱用药,避免自行调整剂量。
- 定期复查肝功能、影像学检查,监测并发症(如肝硬化、肝癌)。
- 日常需保证充足营养,避免饮酒及肝毒性药物。
建议患者至肝病专科就诊,结合个体情况制定治疗方案。