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疾病性质
该病由遗传性基因缺陷导致α1-抗胰蛋白酶(AAT)缺乏,进而引发肝脏损伤。由于基因缺陷无法通过自身修复,因此无法自愈。 -
治疗必要性
- 药物治疗:常用熊去氧胆酸促进胆汁排泄、改善肝功能,或使用抗氧化剂(如水飞蓟素)减轻肝脏炎症。
- 支持治疗:包括合理饮食(高蛋白、低脂)、补充维生素及避免肝毒性物质。
- 肝移植:晚期患者需通过肝移植替换病变肝脏,这是目前唯一根治手段。
- 基因治疗:尚处研究阶段,未来可能成为突破方向。
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不治疗的后果
若不干预,病情可能进展为肝硬化、肝衰竭甚至肝癌,需通过肝移植挽救生命。
α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病需积极治疗以延缓进展,患者应遵医嘱并定期复查。