小儿哮喘性肌萎缩综合征的诊断需结合病史、临床表现及实验室检查综合判断,具体标准如下:
一、核心诊断依据
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哮喘病史
患儿有明确的近期哮喘发作史,通常在哮喘症状出现后1周内(部分病例为4-11天)出现神经系统症状。 -
特征性临床表现
- 单侧肢体弛缓性瘫痪:以单肢受累为主,表现为肌张力减退、腱反射减弱或消失,无感觉障碍。
- 运动功能异常:如行走困难、运动能力下降,受累肢体可能出现肌肉萎缩。
- 伴随症状:部分病例出现轻度肌肉疼痛、压痛或脑膜刺激征。
二、实验室及影像学检查
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神经电生理检查
- 肌电图:显示运动神经传导速度减慢或神经源性损害。
- 神经传导检测:排除其他周围神经病变。
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排除性检查
- 脑脊液检查:细胞数正常或轻度升高(以淋巴细胞或中性粒细胞为主),无细菌感染证据。
- 病毒学检测:脊髓灰质炎病毒分离及血清抗体检测阴性,排除脊髓灰质炎病毒感染。
- 影像学检查:颅脑CT或MRI无脊髓灰质炎样病变,但可辅助排除其他中枢神经系统疾病。
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其他辅助检查
- 血常规:无特异性改变,合并感染时可能出现白细胞升高。
- 免疫学检测:部分患儿存在嗜酸性粒细胞增高(过敏性哮喘相关)。
三、鉴别诊断要点
需排除以下疾病:
- 脊髓灰质炎:通过疫苗接种史、病毒分离及抗体检测阴性可鉴别。
- 吉兰-巴雷综合征:多表现为对称性肢体无力,伴感觉异常。
- 急性横贯性脊髓炎:存在感觉平面障碍及括约肌功能障碍。
四、诊断流程示意图
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哮喘发作史 → 1周内出现单侧肢体瘫痪 → 肌电图/神经传导检测 → 排除脊髓灰质炎等疾病 → 确诊
注:诊断需结合疫苗接种史(接受过完整脊髓灰质炎灭活疫苗)及用药史(如激素、茶碱类药物使用情况)。