一、基础治疗原则
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糖皮质激素替代治疗
这是核心治疗措施,需长期使用氢化可的松(HC)或醋酸可的松,以生理剂量替代缺乏的皮质醇。氢化可的松需每日分次服用(早晨2/3剂量,下午1/3剂量),以模拟生理节律。若患儿出现急性疼痛或应激状态(如感染、发热),需及时调整剂量或静脉补充氢化可的松。 -
盐皮质激素补充
原发性肾上腺皮质功能不全(PAI)患儿需补充醋酸氟氢可的松(9α-氟氢可的松),以维持电解质平衡,预防低钠血症和高钾血症,间接减轻疼痛。
二、疼痛缓解具体措施
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药物镇痛
- 非甾体抗炎药(NSAIDs):如布洛芬、萘普生,可短期用于缓解轻中度疼痛,但需严格遵医嘱,避免长期使用。
- 应急处理:急性疼痛或危象时,需静脉注射氢化可的松快速缓解症状。
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应激状态管理
感染、手术等应激情况下,需增加糖皮质激素剂量(如氢化可的松剂量加倍),并监测电解质及生命体征。
三、日常护理与注意事项
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饮食调整
- 高盐饮食(每日至少10g盐),腹泻或大量出汗时额外补盐。
- 保证高蛋白、高糖、易消化食物,避免低血糖诱发疼痛。
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生活管理
- 避免剧烈运动,防止过度疲劳。
- 随身携带疾病卡片,注明患儿信息及用药情况,以便紧急救治。
四、紧急情况处理
若出现急性肾上腺危象(如高热、意识模糊、休克),需立即就医,静脉补充氢化可的松及纠正电解质紊乱。
总结
小儿肾上腺皮质功能不全的疼痛缓解需以激素替代治疗为基础,结合镇痛药物和应激管理。家长需密切监测患儿症状,定期复查激素水平及电解质,避免自行调整药物剂量。