​​1. 早期基础治疗​​

• ​​气道廓清治疗​​：通过雾化吸入生理盐水稀释痰液，结合物理排痰技术（如体位引流）改善气道阻塞，建议每天进行。
• ​​营养支持​​：因胰腺功能不全导致脂肪吸收障碍，需补充胰酶制剂（如复方胰酶片）并采用高脂饮食，同时监测维生素水平。

​​2. 药物治疗方案​​

• ​​抗生素控制感染​​：针对铜绿假单胞菌等常见病原体，长期使用吸入型抗生素（如妥布霉素）或口服/静脉抗生素（如头孢克肟）。
• ​​黏液溶解剂​​：使用溴己新、氨溴索等药物降低痰液黏稠度，联合支气管扩张剂（沙丁胺醇）改善通气。

​​3. 靶向与新型疗法​​

• ​​基因治疗​​：针对CFTR基因突变，临床试验阶段的治疗方法可能为未来突破方向。
• ​​抗炎治疗​​：吸入糖皮质激素联合抗氧化剂（如N-乙酰半胱氨酸）减轻气道炎症。

​​4. 终末期治疗​​

• ​​肺移植​​：适用于严重肺功能衰竭患者，术后需终身免疫抑制治疗，5年生存率可达50%-60%。

​​5. 多学科管理​​
需呼吸科、消化科、营养科等多学科协作，定期评估肺功能（如FEV1）、胰腺功能及骨密度，调整治疗方案。

​​注意事项​​：中国患者建议优先进行汗液氯离子检测（诊断金标准）和CFTR基因检测，避免漏诊。日常需严格避免吸烟、接触污染环境，加强物理治疗维持气道清洁。