原发性单克隆球蛋白病肾损害的严重程度需结合临床表现和病情进展综合判断:
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基础病理机制
该病由浆细胞异常增生导致单克隆免疫球蛋白大量分泌,这些异常蛋白可通过直接沉积或间接机制损伤肾小球及肾小管结构,引发蛋白尿、血尿甚至肾功能障碍。 -
典型临床表现
- 早期症状:疲乏、水肿、高血压及轻度蛋白尿;
- 进展期表现:可能出现肾病综合征(大量蛋白尿、低蛋白血症)、急性肾小球肾炎样改变,部分患者出现急性或慢性肾功能不全;
- 并发症:严重肾功能损害可导致贫血、电解质紊乱及心血管疾病,危及生命。
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预后与风险分层
- 部分患者早期症状较轻,但需密切监测血清蛋白电泳和肾功能指标,防止进展为多发性骨髓瘤等恶性疾病;
- 未及时干预者可能出现不可逆性肾损伤,需依赖透析或肾移植;
- 合并原发性巨球蛋白血症的病例,因异常免疫球蛋白持续沉积,预后更差。
该病属于具有潜在严重性的疾病,早期规范治疗(如利妥昔单抗、硼替佐米等靶向治疗)可延缓进展,但整体仍需要长期监测和综合管理。