原发性单克隆球蛋白病肾损害的诊断标准主要包括以下几点:
1. 临床表现
- 蛋白尿:多为中到大量,部分患者可表现为肾病综合征。
- 血尿:可能存在。
- 水肿:常见。
- 高血压:常见。
- 贫血:可能存在。
- 肾功能障碍:多数患者有不同程度的肾功能障碍。
2. 实验室检查
- 血清蛋白电泳:可发现单克隆球蛋白。
- 免疫固定电泳:可确认单克隆球蛋白类型。
- 血肌酐、尿素氮:可能异常,提示肾功能损害。
- 血钙、血尿酸:可能异常。
- 尿本-周蛋白:可能阳性。
- 尿蛋白定量:可能增加。
3. 病理检查
- 肾活检:是重要的诊断依据,可明确肾脏损伤的病理类型,如轻链型淀粉样变性、管型肾病、增生性肾小球肾炎等。
4. 影像学检查
- 肾脏超声、CT:有助于了解肾脏的大小、形态、结构有无异常,是否存在肿瘤等。
5. 家族病史
- 了解家族中有无类似疾病患者,对于诊断有一定的参考价值。
诊断标准
- 血清M蛋白浓度<30g/L。
- 骨髓涂片浆细胞<10%。
- 无或只有少量本-周蛋白。
- 无溶骨性病变,贫血,高钙血症和肾功能不全。
- 血清M蛋白浓度长时间内稳定,随访过程中无恶变。
- 肾活检有肾损害病理表现并排除继发性单克隆球蛋白血症。
鉴别诊断
- 多发性骨髓瘤(MM):根据血清M蛋白浓度、血红蛋白浓度、多克隆免疫球蛋白水平、尿轻链排泄量、骨髓浆细胞所占比例、是否存在溶骨性病变、高钙血症或肾功能不全等方面的变化进行鉴别。
通过综合上述多方面的检查和评估,才能准确诊断原发性单克隆球蛋白病肾损害,并与其他可能导致类似症状的肾脏疾病进行鉴别。