原发性单克隆球蛋白病肾损害的治疗需结合患者病情轻重、并发症及个体差异制定综合方案，主要包括以下措施：
一、药物治疗
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免疫抑制剂
- 环磷酰胺：通过抑制浆细胞增殖和异常免疫反应，减少肾脏损伤，适用于中重度或合并免疫异常的患者。
- 硼替佐米/来那度胺：针对浆细胞异常增殖，可有效控制疾病进展，尤其适用于复发或难治性病例。
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糖皮质激素
- 泼尼松/地塞米松：短期使用可减轻炎症反应和免疫损伤，常与免疫抑制剂联用，需根据肾功能调整剂量。
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免疫调节剂
- 沙利度胺：调节免疫功能，减少异常蛋白产生，适用于维持治疗阶段。
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对症支持药物
- 碳酸氢钠/维生素D：纠正代谢性酸中毒和骨代谢异常。
- 他汀类药物：控制高脂血症，降低心血管风险。
二、并发症及危重情况处理
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血浆置换
- 快速清除血液中异常单克隆球蛋白，缓解高黏滞综合征或急性肾损伤，适用于症状急剧恶化时。
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血液透析
- 用于终末期肾衰竭患者，替代肾脏功能，每周2-3次以维持内环境稳定。
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利尿剂
- 呋塞米/螺内酯：减轻水肿及高血压，降低肾脏负担。
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抗感染治疗
- 针对尿路感染等并发症，需根据病原体选择敏感抗生素。
三、生活方式及饮食管理
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低蛋白低盐饮食
- 每日蛋白质摄入量控制在0.6g/kg以内（以优质蛋白为主），减少肾脏负担。
- 限制钠盐摄入（<3g/天），预防高血压和水肿。
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生活习惯调整
- 戒烟限酒、规律作息、适度运动，增强免疫力。
四、长期监测与随访
- 肾功能指标：每月监测血肌酐、尿素氮及尿蛋白定量，评估肾脏损伤程度。
- 免疫相关指标：定期检测血清免疫球蛋白、游离轻链及骨髓浆细胞比例，调整治疗方案。
治疗原则总结
- 轻度病例：以免疫调节+对症支持为主，密切监测病情变化。
- 中重度病例：联合免疫抑制剂、激素及血浆置换，必要时启动透析。
- 终末期肾病：需长期血液透析或评估肾移植可能性。
治疗方案需根据个体动态调整，建议每3个月全面复查，及时干预并发症。
