小儿肾静脉血栓形成(RVT)的诊断标准通常包括以下几个方面:
1. 临床表现
新生儿及婴儿:
- 腰部出现一外形光滑、侧面坚硬的肿物,伴有肉眼血尿
- 可有发热、吐泻、脱水及代谢性酸中毒
- 表现为呼吸增快、面色苍白、休克
- 肿物出现前后白细胞数增加
较大儿童及成人:
- 急性肾静脉主干血栓常出现剧烈腹痛或腰胁痛,可伴有肾区叩击痛
- 常有肉眼血尿,几乎均有镜下血尿
- 单纯性肾病患儿可突然病情加重,出现大量蛋白尿
- 肾功能突然恶化,GFR下降,急性肾功能衰竭,BUN及血肌酐升高,无尿或少尿及氮质血症者多为双侧受累
- 有的病儿可有发热及感染症状
- 病程较长的小儿可有高血压、肾性糖尿及远端肾小管酸中毒等肾小管功能紊乱的表现
2. 实验室检查
- 贫血:1/3小儿有明显贫血,出、凝血时间延长
- 血小板减少:90%患儿有进行性血小板减少
- 微血管溶血性贫血:周围血象可见红细胞碎片(异形红细胞)
- 血清纤维蛋白降解产物(FDP)增加:>10mg/L(10μg/ml)
- 血浆D-二聚体阳性:反映凝血和纤溶系统的激活
- 血浆纤维蛋白原增加:可增加血浆黏稠度,直接影响血栓形成的发病率
3. 影像学检查
- B型超声波检查:可显示肾脏的大小,尚可看到大血管内的血栓
- 肾静脉肾盂造影或肾扫描:显示无功能的肾可大致确诊
- 静脉肾盂造影(IVP):在较大儿童有帮助,急性者90%以上可显示肾脏梗死区的整个肾脏或某些节段无功能
- 数字减影血管造影(DSA):近年来应用效果好,用药剂量小,造影剂浓度低,且可用于肾功能低下者
4. 诊断标准
- 急性肾静脉血栓:突然出现剧烈腰痛、难以解释的血尿增多、尿蛋白增加、肾功能急剧下降、不对称的下肢水肿
- 肾病综合征患者:出现顽固性的激素抵抗或肺栓塞或其他部位栓塞
- 实验室和影像学检查:符合本病特点可对肾静脉血栓做出诊断
5. 鉴别诊断
- 肾胚瘤:可触及肾脏,伴有或不伴有血尿时,应注意鉴别
- 肾盂积水:多发性肾囊肿及腹膜后出血等
6. 治疗
- 一般疗法:注意保温、给氧及控制感染
- 纠正水及电解质紊乱:注意纠正酸中毒,但要避免给钠和水过多
- 抗凝治疗:肝素为首选药
- 纤溶治疗:急性者可给纤溶酶原激活剂即尿激酶或链激酶治疗
- 抗血小板凝聚药:如双嘧达莫(潘生丁)和阿司匹林
7. 预后
- 新生儿:如治疗不及时,病死率可高达95%,现采用综合保守治疗病死率已下降至20%以下
- 主要影响:对基础肾脏疾病有所影响,急性肾静脉血栓能导致肾功能恶化,蛋白尿加重,使原对激素敏感的单纯性肾病转化为难治性肾病
通过以上诊断标准,可以较为准确地诊断小儿肾静脉血栓形成,并进行相应的治疗。