1. 药物治疗(核心措施)
- 糖皮质激素:急性期首选泼尼松,可快速缓解肺出血和炎症,常用剂量为40-75mg/天,病情稳定后逐渐减量至小剂量维持。
- 免疫抑制剂:对激素疗效不佳或反复发作的患者,可联用硫唑嘌呤、环磷酰胺等药物,需监测血常规及肝肾功能。
- 静脉注射药物:重症患者(如呼吸衰竭)需甲基泼尼松龙冲击治疗。
2. 营养支持与贫血纠正
- 补铁治疗:因反复肺出血导致缺铁性贫血,需口服硫酸亚铁、富马酸亚铁等铁剂,同时搭配维生素C促进吸收。
- 输血治疗:严重贫血(血红蛋白<60g/L)时需输血改善缺氧症状。
3. 其他治疗
- 吸氧支持:低氧血症患者需鼻导管或面罩吸氧,维持血氧饱和度≥95%。
- 血浆置换:清除循环免疫复合物,适用于难治性病例。
- 肺移植:终末期患者可考虑,但复发风险较高。
注意事项
- 需严格遵医嘱调整药物剂量,避免自行停药导致复发。
- 预防呼吸道感染,避免接触过敏原(如牛奶、尘螨等)。
- 定期复查胸部CT、肺功能及血常规,监测病情变化。
提示:治疗方案需个体化制定,建议至呼吸内科或风湿免疫科专科就诊。