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首选手术治疗:若肿瘤位置明确且可切除(如体积小、恶性程度低的异位ACTH瘤),手术切除是首选方法。成功切除肿瘤可显著降低ACTH水平,缓解症状,良性肿瘤术后预后通常较好。
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手术联合放疗:对于局部有淋巴结转移或肿瘤与周围组织粘连紧密的情况,需切除原发肿瘤及周围淋巴结,并辅以局部放疗,以控制症状并延长生存期。
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无法手术时的替代方案:若肿瘤无法切除、已转移或未找到原发灶,需考虑双侧肾上腺切除术,并配合激素替代治疗(如氢化可的松)以缓解高皮质醇血症。药物治疗(如米托坦、酮康唑)或放射治疗也可作为辅助手段。
手术是异位ACTH综合征的核心治疗手段,但需结合肿瘤性质、分期及患者整体状况制定个体化方案。