​​1. 急性发作期治疗​​

• ​​静脉输注血红素​​：精氨酸血红素可快速抑制肝ALA合成酶活性，减少卟啉前体生成。用法为3mg/(kg·d)，缓慢静脉输注，连续4天。
• ​​糖类补充​​：通过高糖饮食或静脉输注葡萄糖（需避免低钠血症）抑制ALA合成酶，缓解轻度发作。
• ​​镇痛与镇静​​：使用水合氯醛、加巴喷丁等药物缓解腹痛及神经症状，避免使用哌替啶（可能诱发癫痫）。
• ​​呼吸支持​​：严重呼吸困难时需吸氧或气管插管。

​​2. 日常管理与预防​​

• ​​饮食控制​​：避免高草酸食物（如菠菜、豆类）、酒精及可能诱发症状的药物（如巴比妥类）。
• ​​定期复查​​：每1-2个月监测血电解质、尿卟胆原及δ-氨基-γ-酮戊酸水平。
• ​​避免诱因​​：减少感染、压力、疲劳等诱发因素，女性患者需注意月经周期影响。

​​3. 并发症处理​​

• ​​纠正电解质紊乱​​：及时补钠、钾等，维持酸碱平衡。
• ​​输血治疗​​：严重贫血或频繁发作时，可采用红细胞置换疗法。

​​4. 药物注意事项​​

• 糖皮质激素（如氢化可的松）可用于抑制血红素合成酶，但需严格遵医嘱。
• 抗生素（如头孢克肟）用于预防感染，需注意过敏史。

​​提示​​：本病无法根治，但通过规范治疗可有效控制症状。若出现剧烈腹痛、呼吸衰竭等紧急情况，需立即就医。