神经元蜡样脂褐质沉积症的晚期症状

  1. ​运动功能衰退​​:患者会出现肌强直、共济失调(步态不稳、动作笨拙),最终导致卧床不起。

  2. ​视力障碍​​:视力减退、视神经萎缩是常见症状,部分类型(如青少年型)可能出现视网膜变性,导致失明。

  3. ​神经精神症状​​:包括进行性痴呆、智力发育衰退、记忆力减退、行为异常(如情绪低落、行动迟缓)或精神兴奋。

  4. ​癫痫发作​​:频繁的难治性癫痫是突出表现,可能伴随肌阵挛或其他形式的惊厥。

  5. ​其他系统受累​​:部分患者可能出现语言障碍、肢体无力(锥体系症状)或锥体外系体征(如震颤)。

  6. ​预后​​:病情呈进行性恶化,多数患者在发病后3.5年左右丧失行动能力,存活期通常不超过15岁,成人型病程相对更缓慢但最终仍可能因并发症死亡。

需注意,具体症状与疾病亚型相关,例如婴儿型多在2岁左右出现视网膜失明,而成人型则以进行性痴呆和运动障碍为主。

提示:本内容不能代替面诊,如有不适请尽快就医。
相关推荐

蛋白丧失胃肠综合征吃什么能缓解

蛋白丧失胃肠综合征是一种由于胃肠道黏膜异常,导致蛋白质从胃肠道丢失的病症。针对这种情况,可以通过饮食调整来辅助缓解症状,以下是一些建议: 高蛋白饮食 增加优质蛋白质摄入 :可以选择瘦肉、鱼类、蛋类和豆制品等食物,这些食物富含优质蛋白质,有助于补充体内流失的蛋白质。 适量补充血浆蛋白 :在医生的指导下,可以适量补充血浆蛋白制品,如人血白蛋白,以快速提高血浆蛋白水平。 低脂饮食 减少脂肪摄入

健康新闻 2025-04-04

蛋白丧失胃肠综合征怎么好得快

蛋白丧失胃肠综合征是一种因胃肠道疾病导致血浆蛋白(尤其是白蛋白)丢失过多的病症,常表现为低蛋白血症、水肿、营养不良等症状。要加快康复,需要从以下几个方面入手: 1. 了解疾病特点 病因 :与多种疾病相关,包括胃肠道黏膜异常(如胃癌、溃疡性结肠炎)、淋巴管异常(如小肠淋巴管扩张症)以及毛细血管通透性增加(如成人乳糜泻)等。 症状 :主要表现为低蛋白血症、水肿(常见于下肢、面部等)、消瘦、营养不良

健康新闻 2025-04-04

退休人员大额医疗补充保险一年多少钱

100元/年 2009年12月1日以后退休的退休人员大额补充医疗保险需 终身缴费 ,缴费标准为 100元/年 。有信息称退休职工大额医保个人缴费部分由德州市医保中心从2月份应划拨的医保个人账户中扣缴,标准为每人每年30元。 请注意,这些信息可能会随时间和政策的变化而变化。建议咨询当地医保部门或相关机构以获取最新和准确的信息

健康新闻 2025-04-04

清明徒步腿被蜱虫咬了可以用碘伏吗

​​正确移除蜱虫​ ​ 用尖头镊子紧贴皮肤夹住蜱虫头部,垂直向上缓慢拔出,避免旋转或猛拉导致口器残留。若无法自行处理,建议及时就医。 ​​消毒伤口​ ​ 移除蜱虫后,立即用碘伏或酒精清洁叮咬部位,降低感染风险。 ​​后续观察​ ​ 密切观察叮咬部位是否出现红肿、发热或全身症状(如皮疹、乏力),并在接下来的几周内注意健康状况,必要时及时就医。 ​​注意事项​ ​: 避免直接用手捏或拍打蜱虫

健康新闻 2025-04-04

关于退休医保年限新政策

退休人员医保缴费年限最新规定 最新的规定指出,退休人员医保缴费年限有所变化。从2024年1月1日起,办理职工医保退休人员待遇确认手续的实缴年限不得低于11年 。这意味着,即使已经达到退休年龄,但如果实际缴纳医疗保险的年限不足11年,就需要继续缴纳直到达到这个年限。这一变化是为了更好地保障退休人员的医疗保险权益,确保他们能够享受到持续的医疗保障。 各地市一般都有规定:职工医疗保险缴费达到规定年限后

健康新闻 2025-04-04

清明徒步腿被蜱虫咬了可以用驱蚊水吗

清明徒步腿被蜱虫咬了,不建议使用驱蚊水 。 驱蚊水的主要成分通常包括避蚊胺(DEET)、驱蚊酯(IR3535,伊默宁)或其他一些植物提取物等,这些成分主要用于驱赶蚊虫,对蜱虫没有直接的杀灭或驱离作用。在被蜱虫叮咬后,使用驱蚊水并不能有效处理已经发生的蜱虫叮咬问题。 被蜱虫叮咬后,应采取的正确处理方法是尽快用尖头镊子夹住蜱虫的头部,保持垂直且缓慢向上拔出,避免扭转动作,以减少蜱虫口器残留的风险

健康新闻 2025-04-04

2025年新疆阿克苏做静脉曲张微创手术能走医保吗?

新疆阿克苏做静脉曲张微创手术能否走医保 根据最新的信息,2025年新疆阿克苏做静脉曲张微创手术是可以走医保的 。符合医保规定的静脉曲张手术治疗费用可以从医保基金中报销。具体的报销比例和限制条件可能因地区和医院的不同而有所差异。 影响报销比例的因素 手术类型 :不同类型的静脉曲张手术费用不同,因此医保报销比例也会有所不同。例如,传统手术的报销比例可能会比微创手术低一些。 医院等级

健康新闻 2025-04-04

2025年甘肃治疗频繁放屁的医院有哪些

根据最新的搜索结果,2025年甘肃地区治疗频繁放屁(肠易激综合征)的医院信息并未直接列出。我们可以参考其他地区的相关信息,并结合甘肃的医疗资源,为您提供一些建议。 参考医院 虽然没有直接提到甘肃的医院,但我们可以参考其他地区治疗频繁放屁的医院情况,以便您在甘肃寻找类似的医疗机构。 安庆市的推荐医院 在安徽安庆,有几家医院在治疗频繁放屁方面有较好的口碑,这些医院可能对您在甘肃寻找合适的医院有所帮助

健康新闻 2025-04-04

清明徒步腿被蜱虫咬了可以用肥皂水吗

清明徒步时被蜱虫叮咬后,‌可以使用肥皂水清洗伤口 ‌,但需结合其他处理步骤降低感染风险。具体操作建议如下: 一、处理步骤 ‌立即清洗伤口 ‌ 用肥皂水(碱性肥皂水更佳)搓洗叮咬部位15分钟以上,再用清水冲洗干净,有助于中和蜱虫唾液中的酸性物质并减少细菌残留‌。 ‌正确拔除蜱虫 ‌ 使用尖头镊子夹住蜱虫头部(贴近皮肤),缓慢垂直向上拔出,避免扭转或猛拉,以防口器残留‌。 若无镊子

健康新闻 2025-04-04

清明徒步腿被蜱虫咬了可以用艾炙吗

被蜱虫咬了后,使用艾灸进行处理需要谨慎考虑。以下是一些关键点和建议: 不要直接拔出或用火烫 不要直接拔出 :强行拔出蜱虫可能导致其口器留在皮肤内,引起感染9 。 不要用火烫 :用火烧蜱虫的屁股是无效的,因为蜱虫没有痛觉神经,不会因为灼烧而松口1 。 使用艾灸的考虑 艾灸的原理 :艾灸通过高温刺激皮肤,促进血液循环,可能有助于减轻炎症和疼痛。 使用方法 :如果决定使用艾灸,应在伤口周围进行

健康新闻 2025-04-04

2025年甘肃治疗尾骨痛的医院有哪些

以下为2025年甘肃省内治疗尾骨痛的综合医院推荐,按地区分类整理: ‌兰州市 ‌ ‌兰州大学第一医院 ‌ 疼痛科及骨科技术成熟,尾骨痛诊疗经验丰富,配备先进设施‌。 ‌兰州大学第二医院(兰大二院) ‌ 骨科及疼痛科口碑较好,诊疗方案完善,擅长复杂病例处理‌。 ‌甘肃省人民医院 ‌ 三甲综合医院,结合中西医方法治疗尾骨痛,骨科团队专业性强‌。 ‌甘肃省中医院 ‌ 三级甲等中医院

健康新闻 2025-04-04

2025年新疆阿克苏做冠状动脉搭桥手术能走医保吗?

新疆阿克苏做冠状动脉搭桥手术能否走医保 根据最新的信息,2025年在新疆阿克苏做冠状动脉搭桥手术是可以走医保的。以下是详细的信息: 医保报销的相关规定 医保覆盖范围 :冠状动脉搭桥手术属于医保报销的范围。根据《中华人民共和国社会保险法》第二十八条的规定,符合基本医疗保险药品目录、诊疗项目、医疗服务设施标准以及急诊、抢救的医疗费用,按照国家规定从基本医疗保险基金中支付。 报销比例

健康新闻 2025-04-04

清明徒步腿被蜱虫咬了怎么急救处理

被蜱虫咬伤后,正确的急救处理措施如下: 1. 不要强行拔出蜱虫 原因 :蜱虫的口器会牢牢地固定在皮肤中,强行拔出可能会导致口器断裂,残留在皮肤内,增加感染风险2 。 正确做法 :使用专业工具(如尖头镊子)轻轻夹住蜱虫的头部或靠近头部的地方,垂直向上缓慢用力拔出2 。 2. 使用化学物质使蜱虫松口 方法 :在蜱虫头部涂抹酒精、氯仿、松节油等化学物质,或在蜱虫旁边点燃烟头、蚊香

健康新闻 2025-04-04

清明徒步腿被蜱虫咬了怎么急救处理

被蜱虫咬伤后,正确的急救处理措施如下: 1. 不要强行拔出蜱虫 原因 :蜱虫的口器会牢牢地固定在皮肤中,强行拔出可能会导致口器断裂,残留在皮肤内,增加感染风险2 。 正确做法 :使用专业工具(如尖头镊子)轻轻夹住蜱虫的头部或靠近头部的地方,垂直向上缓慢用力拔出2 。 2. 使用化学物质使蜱虫松口 方法 :在蜱虫头部涂抹酒精、氯仿、松节油等化学物质,或在蜱虫旁边点燃烟头、蚊香

健康新闻 2025-04-04

2025年甘肃治疗足跟刺痛的医院有哪些

根据您的需求,以下是2025年甘肃省内治疗足跟刺痛的医院及相关信息,供您参考: 1. 天水市第一人民医院 医院等级 :三级甲等综合医院 专业特色 :医院在骨科疾病诊疗方面经验丰富,包括足跟痛的常见病因(如足底筋膜炎、跟骨骨刺等)。 地理位置 :甘肃省天水市 推荐理由 :作为甘肃省内一所权威的三级甲等医院,天水市第一人民医院拥有先进的医疗设施和专业的骨科团队,适合足跟痛的诊治。 2.

健康新闻 2025-04-04

退休人员大额医保规定

关于退休人员大额医疗保险的规定,综合权威信息整理如下: 一、缴费标准 缴费比例与基数 用人单位按退休人员缴费基数的1%缴纳; 职工及退休人员个人每月缴纳2元(部分地区可能不同,如3元)。 缴费方式 单位代缴 :部分地区允许退休人员由原用人单位从养老金中代扣代缴; 个人自主缴纳 :需通过当地医保部门或政务大厅办理,或使用手机自助缴费。 缴费年限要求

健康新闻 2025-04-04

神经元蜡样脂褐质沉积症的饮食食谱

神经元蜡样脂褐质沉积症饮食食谱建议 以下食谱建议综合多篇医学指南及营养学研究,旨在通过合理膳食管理辅助改善症状,具体实施需结合个体情况调整。 一、‌推荐食物分类及示例 ‌ ‌优质蛋白质 ‌ ‌推荐 ‌:脱脂牛奶、酸奶、鱼类(如鲑鱼、鳕鱼)、鸡胸肉、鸡蛋、豆制品(豆腐、豆浆) ‌作用 ‌:提供必需氨基酸,支持神经修复和代谢功能‌。 ‌高纤维碳水化合物 ‌ ‌推荐 ‌:全麦面包、燕麦片、糙米、藜麦

健康新闻 2025-04-04

清明徒步腿被蠓虫咬了怎么判断是否中毒

​​局部症状​ ​ 被咬处可能出现​​剧烈瘙痒、红肿、疼痛​ ​,甚至形成​​水疱或丘疹​ ​。蠓虫唾液中的毒素可能引发过敏反应,导致皮肤出现​​风团样丘疹​ ​或​​水肿性红斑​ ​。 ​​全身症状​ ​ 若出现​​头晕、头痛、恶心、呕吐、乏力​ ​等不适,或伴随​​发热、意识模糊、呼吸困难​ ​,需警惕中毒可能。严重时可能出现​​肌肉痉挛、心悸、血压下降​ ​等全身反应。 ​​处理建议​ ​

健康新闻 2025-04-04

2025年甘肃治疗脚踝扭伤痛的医院有哪些

以下是2025年甘肃治疗脚踝扭伤痛的医院: 兰州大学第一医院 甘肃中医学院附属医院 甘肃省中医院 武威肿瘤医院 以上信息来源于网络,具体情况可能会有所变化。如果您打算前往这些医院就诊,请提前通过电话或其他方式进行确认,并了解最新的相关信息

健康新闻 2025-04-04

退休职工大额医疗保险什么时候交

根据2025年最新政策,退休职工大额医疗保险的缴费时间及相关要求如下: 一、缴费时间 缴费起始时间 2025年退休职工大额医疗保险缴费于 2025年1月10日前 开始,逾期未缴将影响次月医保待遇及个人账户划拨。 缴费截止时间 一般退休人员 :需在每年1月10日前完成当年缴费。 灵活就业人员 :需关注当地税务部门通知,通常为次年3月底前。 二、缴费标准 个人缴费金额

健康新闻 2025-04-04