一、心脏相关表现
-
心力衰竭
患者常出现活动后气促、呼吸困难、乏力,严重时伴有下肢水肿、肝肿大及颈静脉怒张。由于心肌淀粉样物质沉积导致心室僵硬,左心室射血分数可能保留(≥40%),但舒张功能显著受损。 -
心律失常
以心房颤动最常见,也可能出现病窦综合征或房室传导阻滞。部分患者因自主神经病变出现体位性低血压(站立时头晕、视物模糊)。 -
特殊体征
- 低血压:收缩压降低,可能与血管和植物神经病变相关。
- 心脏杂音:主动脉瓣狭窄(低流速、低压差)或三尖瓣反流等。
二、全身性表现
-
巨舌症
舌头增大、僵硬,导致语言含糊、咀嚼困难及睡眠时打鼾。 -
周围神经病变
表现为手足麻木、刺痛,部分患者合并自主神经功能障碍(如腹泻、便秘、尿潴留)。 -
其他症状
- 腕管综合征:手指屈曲障碍、正中神经分布区感觉异常。
- 皮肤瘀斑:多见于免疫球蛋白轻链型(AL型)患者。
- 反复白内障:可能与淀粉样物质沉积相关。
三、诊断提示
若老年人出现以下组合表现,需高度怀疑心脏淀粉样变性:
- 左心室肥厚(≥12 mm)伴射血分数保留;
- 不明原因低血压或体位性低血压;
- 巨舌症、腕管综合征或多发周围神经病变;
- 肌钙蛋白持续低水平升高或心电图低电压。
提示:该病易被误诊为普通心力衰竭,早期识别上述特征性表现对改善预后至关重要。