胰腺囊性纤维性变是一种严重的遗传性疾病，其危害性主要体现在以下方面：

一、多系统功能损害

1. ‌消化系统损害‌
   胰腺外分泌功能显著降低，导致食物消化吸收障碍，表现为脂肪泻、腹胀、营养不良和生长发育迟缓‌。长期营养吸收不良还会影响儿童身高、体重及智力发育‌。

2. ‌呼吸系统并发症‌
   黏液堵塞支气管可引发反复呼吸道感染，进而发展为慢性支气管炎、支气管扩张甚至呼吸衰竭。约90%患者因呼吸系统并发症死亡‌。

3. ‌胰腺功能丧失风险‌
   胰管阻塞和胰腺组织纤维化可导致胰腺分泌功能完全丧失，部分患者需依赖胰酶替代治疗维持基本消化功能‌。

二、严重并发症

1. ‌糖尿病‌
   约13%成年患者因胰腺内分泌功能受损而继发糖尿病，需长期药物或胰岛素治疗‌。

2. ‌肝胆系统病变‌
   可能出现胆汁性肝硬化、肝功能障碍和黄疸，严重者可进展为肝衰竭‌。

3. ‌癌症风险升高‌
   长期胰腺纤维化可能增加胰腺癌发病风险，需通过定期影像学检查监测‌。

三、预后及生存质量

1. ‌预期寿命缩短‌
   尽管现代治疗手段可将患者寿命延长至30-40岁，但仍显著低于健康人群‌。

2. ‌生存质量受限‌
   患者需长期依赖药物、呼吸支持及营养干预，反复住院治疗导致生活负担加重‌。

该疾病具有全身性、进行性危害，需通过多学科综合管理延缓病情进展‌。