小儿大动脉转位是一种严重的先天性心脏畸形,需根据患儿病情分阶段综合处理,具体方案如下:
一、紧急处理
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维持生命体征
- 出生后立即静脉注射前列腺素E以保持动脉导管开放,改善低氧血症和酸中毒。
- 对于严重缺氧或酸中毒者,需纠正电解质紊乱和低血糖,必要时进行机械通气支持。
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介入过渡治疗
- 通过球囊房间隔造口术扩大心房水平分流,增加氧合血与体循环的混合,为后续手术争取时间。
二、手术治疗
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根治性手术(首选)
- 大动脉调转术(Jatene手术):在出生后2周内完成,将主动脉和肺动脉重新连接至正常心室,恢复生理性血液循环。
- Mustard/Senning手术:适用于无法立即行调转术的患儿,通过心房内血流改道改善循环,但需注意远期可能出现心律失常或右心功能不全。
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分期手术
- 对于复杂病例(如合并室缺或肺动脉狭窄),需先行体-肺分流术或Glenn手术改善氧合,待条件成熟后再行根治。
三、辅助治疗
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药物治疗
- 术前/术后使用利尿剂(如呋塞米)减轻心脏负荷,强心药(如地高辛)改善心功能。
- 长期口服阿司匹林预防血栓形成,尤其在介入治疗后。
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术后管理
- 密切监测心功能、血氧饱和度及心电图,定期复查超声心动图评估手术效果。
- 限制剧烈活动,保证营养摄入,预防感染,并定期随访观察远期并发症(如心律失常、肺动脉高压)。
四、治疗原则
- 时机关键:新生儿期需优先改善氧合,根治手术应尽早完成以避免左心室退化。
- 个体化方案:根据解剖类型(如室间隔完整与否)选择手术方式,复杂病例需多学科协作制定计划。
通过以上分阶段、多手段的综合治疗,多数患儿可有效改善预后并恢复正常生活。