移植物抗宿主病(GVHD)是异基因造血干细胞移植后的一种免疫性疾病,其表现复杂多样,主要累及皮肤、胃肠道和肝脏等器官。以下是对移植物抗宿主病表现的详细归纳:
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急性移植物抗宿主病的表现
- 皮肤表现
- 早期症状:皮肤是GVHD最早且最常受累的器官。患者早期主要表现为斑点样皮疹伴瘙痒或疼痛,通常出现在手掌、耳郭、颜面、颈部和躯干等部位,有些情况下也可遍及全身。
- 严重症状:对于有严重皮疹的患者,身上的皮疹可融合成片发展,并形成表皮松解伴水疱,之后还可能发生溃疡,尤其是表皮部位,表皮坏死为最严重的类型。超急性GVHD还可伴发热、全身广泛性皮疹,典型的病理表现为表皮突起部位细胞凋亡。
- 胃肠道表现
- 常见症状:GVHD最常累及小肠和结肠等胃肠道部位,患者通常存在恶心、食欲缺乏、疼痛、水样分泌性腹泻等症状,排泄物外观为黄绿色水性黏液与脱落的细胞混合。
- 严重症状:严重患者的胃肠道功能会明显受损,导致蛋白丢失性肠病、低白蛋白血症、血性腹泻,甚至出现肠梗阻等情况。
- 肝脏表现
- 常见病症:GVHD累及肝脏时,最常表现为黄疸,但肝衰竭、肝性脑病等情况并不常见。
- 皮肤表现
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慢性移植物抗宿主病的表现
- 皮肤表现
- 早期症状:皮肤受累早期呈扁平苔藓样皮损,也可出现多边形丘疹,严重者呈泛发性皮损。
- 晚期症状:晚期皮肤色泽变深,萎缩及纤维化,类似于硬皮病,并可影响关节活动,致关节挛缩畸变。
- 口腔表现
- 干燥疼痛:口腔干燥是慢性GVHD最早且最常见的征象,也可伴口腔疼痛或口腔黏膜苔藓样变。
- 其他病变:如口干、黏液囊肿、黏膜萎缩、溃疡或假膜等。
- 眼部表现
- 干燥疼痛:眼部受累表现为干眼症,泪液明显减少。
- 其他病变:眼结膜新发干燥、沙砾感、疼痛感、瘢痕性结膜炎、干眼症和点状角膜病等。
- 肝脏表现
- 常见病症:肝脏累及多见黄疸,病理上显示为肝坏死或肝硬化。
- 胃肠道表现
- 吞咽困难:食管病变可引起吞咽困难和疼痛,如影响进食可致体重下降,食管钡餐造影显示食管狭窄呈锥状改变。
- 其他病变:如厌食、恶心、呕吐等症状。
- 呼吸系统表现
- 闭塞性细支气管炎综合征(BOS):是cGVHD唯一被公认的表现,在allo-HSCT受者中发生率为3%~10%,在cGVHD患者中发病率为14%。BOS的早期风险因素包括使用外周血干细胞(PBSC)、在第100天之前发生下呼吸道感染以及第1秒用力呼气量(FEV1)下降10%。
- 特发性肺炎综合征(IPS):通常发生在移植后4个月内或移植后早期(移植后21 d),病死率高达50%~90%。IPS表现为咳嗽、呼吸困难、低氧血症和肺部弥漫性浸润影,常迅速进展为呼吸衰竭。
- 皮肤表现
移植物抗宿主病的表现因个体差异而异,且可能涉及多个系统和器官。对于接受异基因造血干细胞移植的患者,应密切关注其身体状况,一旦出现相关症状,应及时就医并接受专业治疗。