特发性非硬化性门脉高压综合征（INCPH）是一种罕见的临床综合征，其特征为没有肝硬化的组织学表现但有门静脉高压的临床表现，并且排除已知的可以引起门静脉高压的肝内外原因2。
病因
- 门静脉血栓形成：是引起本病的重要原因，可造成门静脉阻塞，引起门静脉压力增高7。
- 门静脉狭窄：可引起门静脉部分、完全阻塞或门静脉血流增加7。
- 门静脉血管瘤和肝内静脉动脉瘘等也可能是病因之一7。
临床表现
- 反复呕血及黑便：由于门静脉高压导致食管胃底静脉曲张破裂出血1。
- 脾肿大：门静脉压力升高导致脾脏充血，引起脾肿大10。
- 腹水：尽管没有肝硬化，患者仍可能出现腹水，可能与门静脉压力增高影响腹腔内液体的平衡有关10。
- 腹痛：患者可能会感到剧烈的腹部疼痛6。
- 消化不良：患者可能会有恶心、呕吐、便秘等症状6。
- 肝功能异常：有部分患者存在轻微的肝功能异常6。
- 肝外症状：包括口腔溃疡、脱发、皮肤脆弱等6。
检查
- 实验室检查：肝功能、血常规、凝血功能等4。
- 门静脉造影检查：显示肝外门静脉无阻塞及狭窄4。
- B超检查：肝脾是否肿大4。
- 肝组织活检：显示不规则肝包膜增厚、门静脉区纤维组织增生、小叶结构轻度变形等4。
诊断
- 临床及放射学检查：有肯定的门静脉高压，包括明显的脾肿大，食管静脉曲张，反复上消化道出血，而肝功能正常或基本正常4。
- 门静脉造影：显示肝外门静脉无阻塞及狭窄4。
- 肝组织活检：病理检查的特征性改变可以诊断4。
鉴别诊断
- 其他原因引起的窦前性阻塞：如先天性或复发性肝纤维化4。
- 窦后性阻塞引起的门脉高压症：如肝静脉阻塞4。
- 窦性或肝内窦后性阻塞引起的门脉高压症：如长期服用某些药物引起的肝窦周围纤维化4。
- 肝外型门静脉血栓形成或狭窄4。
并发症
- 门静脉血栓形成、门静脉狭窄、门静脉血管瘤和肝内静脉动脉瘘等7。
- 脾功能亢进、休克等9。
治疗
- 保守治疗：对无出血或很少出血的病人，可采用保守治疗1。
- 手术治疗：对需手术者，可采用脾切除加脾肾静脉吻合术1。
特发性非硬化性门脉高压综合征需要早期诊断和治疗，以防止并发症的发生，提高生活质量。定期进行医学检查，并在医生指导下进行适当的干预和管理，有助于控制病情进展。
