恶性萎缩性丘疹病（Degos病）是一种罕见的多系统血管闭塞性疾病，其临床表现可分为皮肤损害和系统损害两部分：
一、皮肤损害
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早期形态
- 初为淡红色斑块或红色圆形丘疹，直径3-10mm，质地坚实，表面光滑或略呈半球形隆起。
- 数天后逐渐变平，中心坏死凹陷，形成特征性“瓷白色萎缩”斑块，覆盖非黏着性鳞屑或痂皮，周围绕以红色边缘或毛细血管扩张。
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分布特点
- 多发于躯干、四肢，偶见于头皮、颈部等部位，常呈无症状或轻微瘙痒。
二、系统损害
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胃肠道受累（60%病例）
- 表现为腹痛、腹泻、恶心、呕吐；严重时出现缺血性肠梗死、多发性肠穿孔，继发腹膜炎或肠梗阻，是常见致死原因。
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神经系统受累（22%病例）
- 脑梗死、脊髓梗死可导致头痛、意识障碍、偏瘫等；外周神经病变表现为感觉或运动异常。
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眼部损害
- 巩膜变薄、结膜萎缩性斑块、视网膜病变等，可能引起视力下降、复视或眼球震颤。
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其他器官受累
- 心肺：胸膜炎、缩窄性心包炎；肝肾：缺血性梗死；部分患者伴低热、乏力、关节痛等全身症状。
三、病程特点
- 皮肤损害可能早于系统症状数月至十余年，需长期随访监测内脏并发症。
- 约15%患者仅表现为皮肤型（良性），其余可进展为致死性系统型，2-3年内死亡率达50%。
