浓缩胆汁综合征（Inspissated Bile Syndrome），又称先天性免疫性溶血性肝炎、胆栓综合征或胆汁浓缩综合征，是一种主要影响新生儿的疾病。
病因
浓缩胆汁综合征的主要病因是多种新生儿溶血症，最常见的是母婴血型不合（如Rh血型不合或ABO血型不合）导致的新生儿溶血。
- 新生儿溶血症：由于过度溶血，胆汁中的胆红素增加，造成胆汁的浓度升高，随后胆汁浓缩，形成胆栓。这些胆栓聚集形成胆汁栓，从而引起梗阻性黄疸。
- 高浓度胆红素：高浓度的胆红素尚可引起肝细胞肿胀，导致继发性肝内胆汁淤滞。
临床表现
浓缩胆汁综合征的临床表现主要为溶血和梗阻性黄疸两组症状。
-
溶血症状：
- 贫血多在出生后1～2周内逐渐加重，与黄疸程度不成比例。
- 肝脾肿大。
- 网织红细胞增多。
- 一部分患者Coombs试验呈阳性，或母婴间Rh因子不合。
-
梗阻性黄疸：
- 一般在出生后2天出现，持续3周，程度轻重不一。
- 呈梗阻性，粪便呈陶土色。
检查
- 尿胆红素阳性，尿胆原阴性。
- 血清胆红素浓度升高，以结合胆红素为主。
诊断
- 黄疸在出生后数小时至48小时内出现。
- 黄疸持续3周以上。
- 血清胆红素增高，并具有梗阻性黄疸的特征。
- 絮浊试验阴性。
- 母婴血型不合，新生儿有溶血性疾病的临床表现。
鉴别诊断
浓缩胆汁综合征应与新生儿肝炎及先天性胆道闭锁等器质性肝外胆道梗阻相鉴别。
治疗
治疗浓缩胆汁综合征的方法包括：
- 换血疗法：以防止核黄疸的发生。
- 紫外光疗法：作为首选干预方法。
- 保肝治疗：对于有肝功能损害的患者。
预防
浓缩胆汁综合征主要是由Rh不合或AB血型或其他血型不合引起的，因此应积极主动进行婚检以及孕检，以预防该病的发生。
通过了解浓缩胆汁综合征的病因、临床表现和治疗方法，我们可以更好地理解和管理这种疾病，为患者提供适当的医疗支持。
