一、饮食原则
- 避免快速升糖食物
严格限制单糖（如蔗糖、果糖）、双糖（如乳糖）及含糖饮料、甜食，以减少血糖波动。 - 主食选择
优先全谷物（糙米、燕麦等），避免红薯、甜玉米等高淀粉食物。 - 蛋白质与脂肪
- 蛋白质占总能量10%-15%，以瘦肉、鱼、鸡蛋等优质蛋白为主。
- 脂肪供能比不超过30%，优选橄榄油、菜籽油等不饱和脂肪酸。
- 蔬菜与水果
- 多选非淀粉类蔬菜（菠菜、西兰花等），少量可食用西红柿、胡萝卜。
- 水果需低糖（如柚子、草莓），每日限量约100g，避免餐前食用。
二、分型饮食方案
- 肝GSD（Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ型等）
- 生玉米淀粉：6月龄后开始，每次1.0-2.5g/kg，每日4-6次，维持血糖3.9-5.6mmol/L。
- GSDⅠ型：碳水化合物占60%-70%，限制乳糖、果糖；GSDⅢ型推荐高蛋白、低碳水（碳水45%、蛋白质25%、脂肪30%）。
- 肌GSD（Ⅱ、Ⅴ型）
- 高蛋白（25%-30%）、低碳水，补充维生素D、钙及左旋肉碱，避免剧烈运动。
三、食谱示例
- 早餐：全麦面包+水煮蛋+低脂牛奶（200ml）。
- 午餐：糙米饭+清蒸鱼+西兰花+番茄汤。
- 加餐：少量坚果（10g）或低糖水果（如草莓5颗）。
- 晚餐：荞麦面+鸡胸肉+菠菜，避免油脂。
四、注意事项
- 烹饪方式：以蒸、煮为主，避免油炸。
- 血糖监测：餐前及夜间需规律检测，动态血糖仪可减少穿刺频率。
- 特殊需求：婴儿期需特殊配方奶粉，GSDⅪ型需补磷酸盐及左旋肉碱。
五、禁忌食物
- 动物内脏、肥肉、含糖饮料、罐头水果等。
- 避免长时间禁食，需定时进餐。
建议在医生指导下制定个性化方案，定期评估营养状况及代谢指标。
