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一般治疗
- 卧床休息与吸氧:急性发作期需卧床休息,吸氧或正压通气以缓解呼吸困难。
- 饮食调整:停服牛乳及乳制品,避免接触过敏原;严重贫血者需输血纠正。
- 感染控制:合并感染时选用抗生素治疗。
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药物治疗
- 肾上腺皮质激素:首选药物,如甲泼尼龙静脉滴注(急性期)或口服泼尼松(维持期),疗程通常需3-6个月甚至更久。
- 免疫抑制剂:对激素效果不佳者,可联合硫唑嘌呤、环磷酰胺等,需密切监测副作用。
- 去铁疗法:使用铁络合剂(如去铁胺)清除肺内沉积的铁,延缓肺纤维化。
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对症支持治疗
- 输血:严重贫血时输血改善症状。
- 机械通气:急性肺出血危及生命时,需机械通气支持。
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手术治疗
- 肺移植:仅适用于保守治疗无效的晚期患儿,但术后复发风险较高。
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长期管理
- 定期复查:监测肺功能、血常规及铁代谢指标,调整治疗方案。
- 心理护理:关注患儿情绪,家长需配合治疗并保持耐心。
提示:早期诊断和规范治疗可显著改善预后,部分患儿可能获得长期存活甚至临床痊愈。若病情反复或加重,需及时就医调整方案。