1. ​手术治疗方式

• ​根治手术：适用于肺动脉发育较好的患儿，通过修补室间隔缺损、剪除右心室肥厚肌肉、加宽肺动脉等操作，一次性纠正所有心脏畸形。部分病例还可采用保留肺动脉瓣的手术，减少术后并发症。
• ​姑息手术：针对肺动脉狭窄严重或发育不良的患儿，需分阶段手术。首次手术通过分流术（如BT分流）增加肺血流，促进肺动脉发育；待病情稳定后（通常半年至1年），再行二次根治手术。

2. ​手术时机选择

• ​无症状患儿：建议出生后6个月至1岁进行根治手术，避免长期缺氧影响发育。
• ​有症状患儿​（如严重缺氧、喂养困难、反复缺氧发作）：需尽早手术，甚至新生儿期即可干预。

3. ​术后管理

• ​定期随访：术后需每6-12个月复查心脏超声、心电图等，评估心功能及肺动脉发育情况。
• ​心脏功能监测：通过心脏核磁共振（CMR）等检查动态观察右心室功能，必要时进行肺动脉瓣置换术。
• ​生活护理：避免剧烈运动，保证营养摄入，限制水分以减轻心脏负担。

4. ​预后与治疗机构选择

• ​预后：及时手术可显著改善预后，目前成熟医疗机构的死亡率已低于2%。未经治疗者死亡率高达25%-95%。
• ​治疗机构：建议选择开展先心病手术成熟的儿童医院或心血管专科医院，确保多学科协作（如心外科、心内科、影像科等）。

总结

法洛四联症需根据病情选择根治或分期手术，早期干预是关键。术后需规范随访，结合生活管理以优化预后。建议家长在专业医生指导下制定个体化治疗方案。