一、一般治疗
- 抗心衰治疗:使用袢利尿剂(如托拉塞米)减轻水肿,改善心脏负荷。需注意避免使用β受体阻滞剂(房颤控制心率除外)和血管紧张素系统抑制剂,以防低血压或加重传导阻滞。
- 房颤及抗凝治疗:房颤患者需使用胺碘酮复律或射频消融治疗,并常规抗凝以预防血栓。
- 起搏器或心脏再同步化治疗:严重缓慢性心律失常患者可安装起搏器,必要时联合心脏再同步化治疗。
二、病因治疗
- 抑制淀粉样蛋白生成
- 化疗/干细胞移植:针对异常浆细胞,常用烷化剂美法仑联合地塞米松及第二代蛋白酶抑制剂(如硼替佐米)。符合条件的患者可考虑自体造血干细胞移植。
- 稳定转甲状腺素蛋白:使用氯苯唑酸或二氟尼柳,可延缓ATTR型心肌病进展。
- 清除已形成的淀粉样蛋白:肝脏或心脏移植适用于终末期患者,但需严格评估适应证。
三、对症支持治疗
- 控制血压/血糖/血脂:基础治疗中需管理心血管危险因素,减少心脏负荷。
- 缓解症状:
- 利尿剂改善水肿,洋地黄类药物(需谨慎)增强心肌收缩力。
- 抗心律失常药物(如胺碘酮)处理心律问题。
- 氧疗与营养支持:呼吸困难时吸氧,日常低盐饮食,补充营养。
四、生活方式调整
- 戒烟限酒,规律作息,避免熬夜及过度劳累。
- 适度运动:如散步、慢跑,增强体质但需避免剧烈活动。
五、注意事项
- 定期复查:通过心脏超声、血液标志物监测病情进展。
- 多学科协作:需心内科、血液科等联合制定治疗方案,尤其对于高危人群(如老年人)需早期筛查。
若出现症状加重或药物不良反应,应及时就医调整治疗。