雷凡斯坦综合征的处理需根据患者年龄、生殖器解剖状态及性别选择综合制定方案,具体措施如下:
一、性别选择与激素治疗
- 性别取向决策:需在诊断时根据患者年龄和外生殖器功能状态决定性别取向。多数患者对外源性睾酮反应有限,建议优先考虑作为女性抚养。
- 选择女性:切除睾丸,青春期给予雌激素替代治疗。
- 选择男性:保留阴唇阴囊褶内的睾丸,青春期使用超生理剂量雄激素替代治疗以维持性功能及阴茎发育。
二、药物治疗
- 雄激素:用于男性患者促进阴茎生长及维持性功能,但长期使用可能导致多毛、内分泌失调等副作用。
- 雌激素:适用于选择女性性别者,促进第二性征发育。
三、外科手术治疗
- 尿道下裂修补术:一期手术需移植黏膜组织,术后并发症(感染、尿漏、尿道狭窄)发生率为12%-24%。
- 睾丸固定术:针对隐睾患者,成功率92%-95%,常见并发症包括鞘膜积液和腹股沟疝。
- 外生殖器整形:包括修补尿道下裂、乳腺成形术等,改善解剖结构和功能。
四、长期管理
- 定期复诊:术后需监测恢复情况,评估激素替代治疗的效果及并发症。
- 生活方式调整:均衡饮食、适度运动及心理支持有助于整体健康。
注意事项:治疗方案需高度个体化,建议在专业医疗团队指导下进行决策与治疗。