-
未经治疗的患者:平均预期寿命约为13岁左右,部分文献提到生存期可能在7至37岁之间,平均存活年龄为13.4岁。
-
接受治疗的患者:通过药物(如洛那法尼)等治疗手段,部分患者的寿命可延长2-3年,但需终生服药且效果有限。最新研究显示,积极治疗下患者平均寿命可达14.6岁。
-
预后影响因素:心血管疾病是主要致死原因,动脉硬化、肾结石等并发症会显著缩短生存期。早期干预和综合管理(如控制血脂、定期体检)有助于延长生存时间。
目前医学界仍在探索基因治疗等新疗法,但尚未取得突破性进展。建议患者家庭与专业医疗机构保持密切沟通,制定个性化治疗方案。