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对因治疗
若由慢性感染或自身免疫性疾病引发,需优先治疗原发病。例如家族性地中海热患儿可使用秋水仙碱长期预防。 -
药物治疗
- 免疫抑制剂:如环磷酰胺、苯丁酸氮芥片等,可减少蛋白尿并延缓肾功能恶化。
- 激素类药物:地塞米松等糖皮质激素常用于控制炎症反应。
- 新型药物:针对AL型淀粉样变性的靶向药物(如达雷妥尤单抗)和生物制剂(如沙利度胺)可改善预后。
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肾脏替代治疗
肾功能严重受损时需透析(血液/腹膜透析)或肾移植,这是延长生命的有效手段。 -
对症支持治疗
- 利尿剂缓解水肿,限制蛋白质摄入减轻肾脏负担。
- 合并肾静脉血栓时需避免脱水,维持血容量。
- 前沿疗法
自体外周血干细胞移植和CAR-T疗法在AL型病例中显示潜力,可延缓疾病进展。
注意事项:
- 需通过肾活检明确病理分型(如AL型占80%),指导精准治疗。
- 治疗期间需定期监测肾功能、蛋白尿等指标,及时调整方案。
- 早期诊断结合刚果红染色、质谱分析等技术可提高疗效。
建议家长及时带孩子至正规医院完善检查,由专科医生制定规范方案,切勿自行用药延误病情。