一、药物治疗
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急性期治疗
- 纠正水电解质紊乱：通过输液及电解质补充（如补钠、补钾）缓解脱水、低血压等症状，需注意输液量避免肺水肿。
- 糖皮质激素替代：首选氢化可的松，急性期先静脉滴注，病情稳定后改为口服，后期需终身维持治疗。
- 控制感染：合并感染时选用广谱抗生素（如美罗培南），用药前需排除过敏反应。
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慢性期治疗
- 激素替代疗法：确诊后需终身使用糖皮质激素（如氢化可的松），剂量需根据年龄、体重及应激状态调整。若单纯糖皮质激素无法纠正失盐症状，需加用盐皮质激素（如氟氢可的松或去氧皮质酮）。
- 应激状态处理：感染、手术等应激情况下需临时增加激素剂量，应激消除后恢复维持量。
二、手术治疗
- 肿瘤或腺体切除：若因肾上腺肿瘤或垂体腺瘤压迫导致功能异常，需手术切除，术后补充激素。
三、日常管理
- 电解质监测：定期检测血液电解质水平，及时调整补液方案，预防低钠或高钠血症。
- 营养支持：保证充足营养摄入，必要时静脉补充氨基酸、葡萄糖等。
- 预防感染：注意保暖，避免接触感染源，增强免疫力。
- 长期随访：定期评估生长发育、骨龄及肾上腺影像学检查，调整治疗方案。
四、特殊情况处理
- 发热或应激事件：体温≥38.3℃或中度以上应激时需加倍激素剂量，严重应激（如外伤）需立即静注3-5倍剂量并送医。
- 疫苗接种或轻度感染：通常无需调整剂量，但需密切观察。
五、预后
早期规范治疗可显著改善预后，但需终身管理。轻症患儿预后良好，重症若未及时干预可能危及生命。
提示：具体用药需严格遵医嘱，避免自行调整剂量。建议携带医疗警示卡，以便紧急情况下快速识别病情。
