一、药物治疗
- 纠正酸中毒
需长期补充碱性药物(如枸橼酸钠口服液、枸橼酸钾口服液),以恢复酸碱平衡。 - 排钾利尿
若存在高钾血症,需限制钾摄入并使用排钾利尿剂(如呋塞米)。 - 盐皮质激素治疗
部分病例需使用盐皮质激素(如氟氢可的松)辅助治疗。 - 钙与维生素D补充
为预防肾钙化和佝偻病,需补充钙剂及维生素D。
二、饮食管理
- 限制钾摄入
避免高钾食物(如香蕉、橙子、坚果),选择低钾水果和蔬菜。 - 优质蛋白与低盐饮食
以瘦肉、鱼类等优质蛋白为主,减少盐分摄入以控制水肿。 - 保证热量与水分
提供足够热量支持生长发育,鼓励多饮水促进代谢废物排出。
三、日常护理与监测
- 定期随访
需长期规律复诊,监测肾功能、电解质及酸碱平衡,调整治疗方案。 - 预防感染
注意个人卫生,避免泌尿道感染等并发症。 - 心理支持
家长需配合治疗,避免自行停药,同时关注患儿心理健康。
四、预后与注意事项
早期规范治疗可显著改善预后,多数患儿生长发育可追赶正常。若未及时治疗或间断用药,可能导致肾功能损害、肾钙化等严重后果。
提示:具体用药剂量和饮食方案需由医生根据患儿病情制定,请勿自行调整。