一、医疗干预措施
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纠正代谢性酸中毒
使用碱性药物如碳酸氢钠或枸橼酸钠，以中和体内酸性物质，维持酸碱平衡。 -
补充电解质
- 补钾：若存在低钾血症，需补充氯化钾等药物，但需避免高钾血症。
- 补钙：选择葡萄糖酸钙等钙制剂，预防低钙抽搐。
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药物治疗
- 排钾利尿剂：如氢氯噻嗪，减少尿钙排泄，降低血钾。
- 盐皮质激素：如氟氢可的松，适用于部分病例以调节电解质平衡。
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防治并发症
- 监测肾功能，预防肾钙质沉着、肾结石等。
- 避免高磷饮食，限制动物内脏、坚果等摄入。
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定期随访
定期监测血电解质、酸碱平衡及肾功能，调整治疗方案。
二、日常管理建议
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饮食调整
- 低钾饮食：避免香蕉、橙子等高钾食物。
- 优质蛋白：选择瘦肉、鱼类等易吸收的蛋白质。
- 低盐低磷：减少盐和磷的摄入，减轻肾脏负担。
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生活习惯
- 保证充足水分，促进代谢废物排出。
- 避免过度劳累，保持情绪稳定。
三、注意事项
- 及时就医：出现生长发育迟缓、乏力等症状应及时就诊。
- 避免自行停药：需长期规范治疗，防止病情反复或肾衰竭。
通过上述综合措施，可有效管理小儿全远端型肾小管酸中毒，促进康复。具体方案需在医生指导下个体化调整。
