纳尔逊综合征(Nelson综合征)是一种罕见的疾病,通常在治疗库欣综合征时行双侧肾上腺切除术后出现。其临床表现主要包括以下几方面:
早期表现
- 皮肤黏膜色素沉着:
- 常见部位:面部、手背、乳晕、腋窝、甲床及手术瘢痕等处皮肤,嘴唇、齿龈、舌缘、口腔、外阴等处黏膜。
- 特征:色素沉着多呈缓慢地进行性加重,不会因补充皮质激素而消退。
- 特殊表现:有时在指甲上可见纵行的黑色条纹。
颅内占位表现
- 蝶鞍或鞍外组织压迫:
- 头痛:常为持续性,可能因垂体腺瘤的压迫或颅内压增高引起。
- 视力减退:视神经受压所致,严重时可出现失明。
- 视野缺损:视野缩小,可能伴有眼睑下垂。
- 视盘水肿:眼底视盘水肿,可能导致视神经萎缩。
其他表现
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激素水平异常:
- 血浆ACTH水平显著升高:一般超过500pg/ml,甚至高达10000pg/ml。
- 血皮质醇显著降低:MSH(促黑素细胞激素)明显升高。
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肿瘤局部压迫症状:
- 乏力、恶心、呕吐:可能因颅内压增高引起。
- 视物模糊、眼底视野改变:视神经受压的表现。
这些症状可能逐渐加重,一旦出现相关症状,应及时就医进行全面的检查和诊断,以便采取有效的治疗措施。