慢性肾上腺皮质功能减退症(chronic adrenal insufficiency),也称为Addison病,是由于肾上腺皮质激素分泌不足引起的疾病。它可以分为原发性和继发性两类。原发性慢性肾上腺皮质功能减退症通常是由于自身免疫、结核、真菌感染或肿瘤等原因破坏了双侧肾上腺的绝大部分。继发性慢性肾上腺皮质功能减退症则是由于下丘脑分泌的CRF(促肾上腺皮质激素释放激素)或垂体分泌的ACTH(促肾上腺皮质激素)不足所致。
临床表现
1. 发病缓慢
慢性肾上腺皮质功能减退症通常起病缓慢,可能在多年后才引起注意。有时,患者可能因感染、外伤、手术等应激而诱发肾上腺危象,才被临床发现。
2. 色素沉着
原发性慢性肾上腺皮质功能减退症患者的皮肤和黏膜会出现色素沉着,多呈弥漫性。常见于暴露部位、经常摩擦的部位和指(趾)甲根部、瘢痕、乳晕、外生殖器、肛门周围、牙龈、口腔黏膜、结膜等。继发性患者由于MSH(黑色素细胞刺激素)和ACTH水平降低,通常没有色素沉着现象。
3. 乏力
患者常感到极度乏力,乏力程度与病情轻重程度相平行。轻者仅劳动耐量差,重者卧床不起。
4. 胃肠道症状
患者可能出现食欲不振、恶心、呕吐、腹痛(上腹、右下腹或无定位)、腹泻或便秘等症状。多喜高钠饮食,经常伴有消瘦。
5. 心血管症状
由于缺钠、脱水和皮质激素不足,患者多有低血压(收缩压及舒张压均下降)和直立性低血压。心率减慢,心音低钝。
6. 低血糖症状
由于体内胰岛素拮抗物质缺乏和胃肠功能紊乱,患者血糖经常偏低。症状包括饥饿感、出汗、头痛、软弱、不安等。严重者可能出现震颤、视力模糊、复视、精神失常、抽搐甚至昏迷。
7. 精神症状
患者可能出现精神不振、表情淡漠、记忆力减退、头昏、嗜睡等症状。部分病人有失眠、烦躁,甚至谵妄和精神失常。
8. 肾上腺危象
患者抵抗力低下,任何应激性负荷如感染、外伤、手术、麻醉等均可诱发急性肾上腺皮质功能减退性危象。
9. 其他症状
患者对麻醉剂、镇静剂特别敏感,小剂量即可致昏睡或昏迷。性腺功能减退,如阳痿、月经紊乱等。
10. 原发病表现
如结核病、各种自身免疫疾病及腺体功能衰竭综合征的各种症状。
这些症状可能因个体差异而有所不同,但通常都与肾上腺皮质激素缺乏有关。如果出现这些症状,应及时就医进行诊断和治疗。