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健康危害
PNH会导致慢性溶血性贫血,表现为乏力、头晕、活动后心慌气短等症状。患者尿液可能呈酱油色或浓茶色,严重时频繁发作溶血,甚至引发肾衰竭、血栓等致命并发症。血栓风险比普通人群高62倍,可能累及肝、脑、肠道等重要器官,导致腹痛、胸痛甚至死亡。 -
生活质量影响
疾病导致长期贫血和反复感染,患者可能出现面色苍白、活动受限,甚至无法正常工作或学习。部分患者需长期依赖激素治疗,引发肥胖、骨质疏松等副作用,进一步降低生活质量。 -
心理与社会负担
PNH多发于20-40岁青壮年,正值人生关键阶段,疾病可能导致患者无法正常参与社会活动,甚至需长期住院治疗。长期病痛和经济压力易引发焦虑、抑郁等心理问题。 -
治疗与管理的挑战
尽管补体抑制剂等新药可改善症状并延长生存期,但需终身治疗且费用较高。传统疗法如输血、免疫抑制剂存在副作用,造血干细胞移植风险大且配型困难。患者需严格避免感染、剧烈运动等诱发因素,日常管理复杂。
总结:PNH对患者身体、心理和社会功能均有深远影响,但通过规范治疗(如补体抑制剂)和科学管理(如防感染、定期随访),多数患者可回归正常生活。早期诊断和治疗是改善预后的关键。